ΔΙΑΜΕΣΕΣ ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΕΣ ΠΑΘΗΣΕΙΣ

Τα κύτταρα λεμφαγγειολειομυομάτωσης (LAM) κάνουν μετάσταση στους πνεύμονες, κυρίως μέσω του λεμφικού συστήματος. Όμως, η πηγή του LAM κυττάρου παραμένει ακόμα άγνωστη. Τα LAM κύτταρα περιέχουν αδρανοποιητικές μεταλλάξεις σε γονίδια που κωδικοποιούν την πρωτεΐνη TSC1 ή TSC2. Έως σήμερα το sirolimus είναι η μόνη διαθέσιμη θεραπεία για τους LAM ασθενείς που είναι εγκεκριμένη από τον Αμερικανικό Οργανισμό Τροφίμων και Φαρμάκων (FDA). Το φάρμακο αυτό παρέχει σταθεροποίηση αλλά όχι ύφεση της LAM.
Tα LAM κύτταρα εκφράζουν υποδοχείς οιστρογόνου και προγεστερόνης και η πνευμονική λειτουργία μειώνεται σε περιόδους υψηλών επιπέδων οιστρογόνου. Επίσης, πολλές μελέτες έχουν δείξει ότι το οιστρογόνο είναι η βασική κινητήριος δύναμη στον πολλαπλασιασμό, τη μετανάστευση και τη μετάσταση του LAM κυττάρου.
Οι Prizant H et al., αναλύουν πρόσφατες ανακαλύψεις σχετικά με τον ρόλο των στεροειδών ορμονών στη LAM και παρέχουν εξηγήσεις για το σημαντικό θηλυκό σεξουαλικό διμορφισμό της LAM.

Διαβάστε περισσότερα εδώ...

Ημ. Δημοσίευσης: 25/4/2018


Οι Gopalakrishnan V et al., εξέτασαν μια ομάδα 100 ασθενών με λεμφαγγειολειομυομάτωση (LAM) που λαμβάνουν ή δε λαμβάνουν sirolimus. Σκοπός της μελέτης τους ήταν να προσδιοριστεί εάν οι LAM ασθενείς εμφάνισαν ψευδο-λευκοπενία και/ή ψευδο-ουδετεροπενία, κυρίως εάν λάμβαναν sirolimus κι εάν αυτό το φαινόμενο σχετίζεται με αυξημένη επίπτωση ή σοβαρότητα λοίμωξης.
Οι ερευνητές συμπέραναν ότι παρά το γεγονός ότι τα επίπεδα λευκοκυττάρων (WBC) πρέπει να ελέγχονται όταν οι ασθενείς λαμβάνουν ανοσοκατασταλτικά φάρμακα, η παροδική λευκοπενία το πρωί μπορεί να οφείλεται στον κιρκάδιο ρυθμό και τα επίπεδα λευκοκυττάρων μπορεί να επανέλθουν αργότερα μέσα στη μέρα.
Συνεπώς, δεν είναι απαραίτητο ότι χρειάζεται μείωση στη δόση του φαρμάκου. Η ημερήσια διακύμανση πρέπει να λαμβάνεται υπόψη όταν τα επίπεδα WBC χρησιμοποιούνται ως βάση για τη μείωση της θεραπευτικής δόσης. Έως τώρα η πρωινή ψευδο-ουδετεροπενία έχει καταγραφεί μόνο με αντιψυχωσικά φάρμακα. Όμως, τα ευρήματα της μελέτης δείχνουν ότι το φαινόμενο μπορεί να εμφανιστεί και με το sirolimus.

Διαβάστε περισσότερα εδώ...

Ημ. Δημοσίευσης: 27/3/2018


H λεμφαγγειολειομυομάτωση (LAM) είναι μια σπάνια πνευμονική νόσος που προκαλείται από μεταλλάξεις στα γονίδια καταστολής όγκου που κωδικοποιούν τα γονίδια οζώδους σκλήρυνσης (TSC) 1 και TSC2. Το προϊόν πρωτεΐνης του TSC2 γονιδίου είναι ένας γνωστός καταστολέας του mTOR μονοπατιού. Αναδυόμενα δεδομένα δείχνουν ότι η ορμόνη της υπόφυσης, προλακτίνη (Prl), έχει και ενδοκρινικούς αλλά και παρακρινικούς τρόπους δράσης.
Οι Alkharusi A et al., ερευνούν συστατικά του Prl συστήματος σε μοντέλα για LAM. Συμπέραναν ότι ο Prl υποδοχέας εκφράζεται στη LAM και ότι η απώλεια του TSC2 αυξάνει τα επίπεδα του Prl υποδοχέα. Πρότειναν, επίσης, ότι η Prl διεγείρει την ανάπτυξη στα LAM κύτταρα.

Διαβάστε περισσότερα εδώ...

Ημ. Δημοσίευσης: 24/1/2018


ΒΑΣΙΚΑ ΣΗΜΕΙΑ

  • Οι πιο σημαντικές ILDs είναι η σαρκοείδωση, η ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση, οι ILDs που σχετίζονται με συστηματικές νόσους, οι ILDs που οφείλονται σε φαρμακευτική έκθεση,η πνευμονοκονίαση και η πνευμονίτιδα από υπερευαισθησία.
  • Μόνο 1 στις 3 περιπτώσεις ILD είναι γνωστής αιτιολογίας.
  • Τα ποσοστά επιβίωσης στα 5 έτη κυμαίνονται από 20% για την ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση έως 100% για την κρυπτογενή οργανούμενη πνευμονία.
  • Τα υψηλότερα ποσοστά θνησιμότητας είναι περίπου 2,5 ανά 100.000 άτομα ανά έτος και παρατηρούνται στη Σκανδιναβία, Ολλανδία, Ισπανία και στα Βρετανικά νησιά.
  • Η αντιμετώπιση της ILD γνωστής αιτιολογίας είναι η πρόληψη και η διακοπή της έκθεσης. Για την ILD άγνωστης αιτιολογίας, η θεραπεία περιλαμβάνει κυρίως αντι-ινωτικά και αντιφλεγμονώδη φάρμακα.