ΔΙΑΜΕΣΕΣ ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΕΣ ΠΑΘΗΣΕΙΣ

2016

Μεταξύ των Ιδιοπαθών Διάμεσων Πνευμονιών (IIPs), δύο οντότητες , η Ιδιοπαθής Πνευμονική Ίνωση (IPF) που χαρακτηρίζεται από την παρουσία ιστοπαθολογικού μοτίβου Συνήθους Διάμεσης Πνευμονίας (UIP) και η Μη Ειδική Διάμεση Πνευμονία (NSIP), έχουν αποτελέσει αντικείμενο πολλών συζητήσεων και διαμαχών.
Η IPF/UIP και η NSIP μιμούνται η μια την άλλη κλινικά, αλλά η NSIP έχει πολύ καλύτερη έκβαση. Εντούτοις, παραμένει ασαφές εάν η NSIP αποτελεί μια ξεχωριστή και διακριτή οντότητα. Το ιστοπαθολογικό μοτίβο NSIP μπορεί να βρεθεί σε ποικιλία κλινικών και ακτινολογικών πλαισίων.
Μελέτη των du Bois R et al., ασχολείται με αυτές τις αβεβαιότητες που αφορούν την NSIP και την UIP.

Διαβάστε περισσότερα εδώ...

Ημ. Δημοσίευσης: 22/12/2016


Η λεμφοειδής διάμεση πνευμονία (LIP) είναι σπάνια και η κλινική της πορεία έχει περιγραφεί ατελώς. Σκοπός της μελέτης των Cha S-I et al., είναι η έρευνα γύρω από τα κλινικά χαρακτηριστικά, τους συσχετισμούς και την πρόγνωση της LIP που έχει εξακριβωθεί μέσω χειρουργικής βιοψίας πνεύμονα.
Η ομάδα μελέτης αποτελούταν από 15 ασθενείς σε ένα χρονικό διάστημα 14 ετών.
Η πλειοψηφία των ασθενών ήταν γυναίκες (n=11) και η μέση ηλικία ήταν τα 47 έτη. Υποβόσκουσες συστηματικές διαταραχές του ανοσοποιητικού συστήματος ήταν συχνές και συμπεριελάμβαναν το σύνδρομο Sjogren, τη ρευματοειδή αρθρίτιδα, το συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, τη πολυμυοσίτιδα, την κοινή ποικίλη ανοσοανεπάρκεια και τη δυσπρωτεϊναιμία.  Μόνο 3 ασθενείς κατηγοριοποιήθηκαν ως «ιδιοπαθείς». Τα βασικά συμπτώματα ήταν ο βήχας και η δύσπνοια. Επίσης, παρατηρήθηκε περιοριστική φυσιολογία, μειωμένη ικανότητα διάχυσης και λεμφοκυττάρωση του βρογχοκυψελιδικού εκπλύματος.
Δεκατρείς  ασθενείς έλαβαν θεραπεία με κορτικοστεροειδή. Η ανταπόκριση των 9 απ’ αυτούς  που έλαβαν θεραπεία μπορούσε να αξιολογηθεί. Τέσσερεις είχαν κλινική βελτίωση και τέσσερεις ήταν σταθεροί. Συνολικά, η μέση επιβίωση ήταν 11,5 έτη. Από τους επτά ασθενείς που απεβίωσαν, τα αναπνευστικά προβλήματα ήταν η βασική αιτία θανάτου στου τρεις.
Οι ερευνητές κατέληξαν στο συμπέρασμα  ότι ιστοπαθολογικά η LIP σχετίζεται συχνά με δυσλειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος, με την ιδιοπαθή LIP να είναι εξαιρετικά σπάνια. Κλινική σταθερότητα ή βελτίωση με κορτικοστεροειδή μπορεί να αναμένεται, όμως η επιβίωση παραμένει πρόβλημα.

Διαβάστε τη μελέτη εδώ...

Ημ. Δημοσίευσης: 20/12/2016


Μελέτη των Xu Y et al., προσδιορίζει τους γενετικούς κωδικούς των υγιών και παθολογικών  ανθρώπινων πνευμονικών κυττάρων, βοηθώντας τους γιατρούς να διαγιγνώσκουν καλύτερα, αλλά και να παρακολουθούν την εξέλιξη της ιδιοπαθούς πνευμονικής ίνωσης (IPF), καθώς και να αναπτύσσουν θεραπείες για τη νόσο.
Οι ερευνητές ανέλυσαν φυσιολογικούς και IPF ανθρώπινους πνευμονικούς ιστούς μέσω αλληλουχίας RNA μονού κυττάρου, η οποία επιτρέπει στους επιστήμονες να προσδιορίσουν τις αλληλουχίες RNA που υπάρχουν σε ένα κύτταρο, προσφέροντας με αυτόν τον τρόπο το «γενετικό σχεδιάγραμμα» του κυττάρου.
Παρ’ όλο που οι συγγραφείς ανακάλυψαν αλληλεπικαλυπτόμενα χαρακτηριστικά μεταξύ των κυττάρων που αναλύθηκαν, κυρίαρχοι γενετικοί δείκτες τεσσάρων διαφορετικών κυτταρικών τύπων ήταν εμφανείς.
Τα κύτταρα του φυσιολογικού πνευμονικού ιστού, εξέφραζαν γονίδια που σχετίζονταν με πλήρως σχηματισμένα κυψελιδικά πνευμονικά κύτταρα τύπου 2 (ΑΤ2). Όμως, η ΑΤ2 έκφραση ήταν μη φυσιολογική στους υπόλοιπους 3 κυτταρικούς τύπους (IPF κύτταρα). Αντιθέτως, τα κύτταρα αυτά παρουσίαζαν έκφραση γονιδίων σημαντικών για επιθηλιακό πολλαπλασιασμό, «απάντηση σε κυτοκίνες» και «απάντηση σε παράγοντες ανάπτυξης».
Οι ερευνητές κατέληξαν στο συμπέρασμα ότι τα αναπνευστικά επιθηλιακά κύτταρα υπόκεινται σε διαφοροποιημένα στάδια στην IPF κι ότι αυτά τα κύτταρα έχουν χάσει τα φυσιολογικά γενετικά συστήματα ελέγχου απαραίτητα για την ανάπτυξη λειτουργικών, ώριμων πνευμονικών κυττάρων, όπως είναι τα ΑΤ2 κύτταρα.

Διαβάστε τη μελέτη εδώ...

Ημ. Δημοσίευσης: 15/12/2016


Oι Kottmann R M et al., ερεύνησαν τις διαφορές στη δομή των ανθρώπινων πνευμονικών ιστών που προήλθαν από υγιείς δότες, αλλά και από ασθενείς με Κρυπτογενή Οργανούμενη Πνευμονία (COP, θεραπεύσιμη) και από Συνήθη Διάμεση Πνευμονία (UIP, που δεν ανταποκρίνεται στις υπάρχουσες θεραπείες). Οι ερευνητές ανακάλυψαν διαφορές στην εναπόθεση κολλαγόνο και των συστατικών εξωκυτταρικής θεμέλιας ουσίας (μήτρα) μεταξύ της UIP όταν συγκρίθηκε και με την COP αλλά και με τον υγιή πνευμονικό ιστό. Η ανακάλυψη αυτή δικαιολογεί πιθανώς τις διαφορές στα αποτελέσματα των θεραπειών.
Επίσης, οι συγγραφείς οδηγήθηκαν στο συμπέρασμα ότι η  μικροσκοπία, και συγκεκριμένα η δεύτερη  αρμονική  μικροσκοπία, μπορεί να αποτελέσει νέο διαγνωστικό εργαλείο για τον διαχωρισμό ανθεκτικών έναντι θεραπεύσιμων πνευμονικών ινώσεων.

Διαβάστε τη μελέτη εδώ...

Ημ. Δημοσίευσης: 15/12/2016


Σύμφωνα με νέα μελέτη που δημοσιεύτηκε στην BCM Pulmonary Medicine, μία οξεία επιδείνωση στην Ιδιοπαθή Πνευμονική Ίνωση (IPF), μπορεί στην ουσία να είναι μια συστηματική κυκλοφορική διαταραχή, η οποία οδηγεί σε βλάβη πολλαπλών οργάνων. Μεγάλα κύτταρα που εκφράζουν υποδοχείς «scavenger» Α (SRA+) και τον παράγοντα νέκρωσης όγκου- α(TNF-α+) μπορεί να παίζουν σημαντικό ρόλο σε αυτήν τη διαδικασία.
Η ερευνητική ομάδα εξέτασε περιφερικά κύτταρα αίματος και ιστούς συστηματικών οργάνων σε 14 ασθενείς που πέθαναν από οξεία επιδείνωση της IPF ή από ILD σχετιζόμενη με νόσο συνδετικού ιστού (CTD-ILD). Η ομάδα συνέκρινε τα κλινικά χαρακτηριστικά του περιφερικού αίματος πριν την οξεία επιδείνωση, μετά τη διάγνωση της νόσου και της σχετικής οξείας επιδείνωσης και ξανά μετά την αυτοψία. Τα όργανα που μελετήθηκαν κατά την αυτοψία ήταν οι πνεύμονες, η καρδιά, το συκώτι, τα νεφρά και οι στομαχικοί ιστοί.
Βλάβη πολλαπλών οργάνων βρέθηκε σε 9 απ’ τους ασθενείς και διάχυτη κυψελιδική βλάβη και στους 14. Στον καρδιακό ιστό παρατηρήθηκε νέκρωση, ενώ συσσώρευση ουδετεροφίλων και αιμοπεταλίων στα τριχοειδή αγγεία του αίματος βρέθηκε σε όλες τις περιπτώσεις.
Οι ερευνητές παρατήρησαν, επίσης, την παρουσία μεγάλων SRA+ και  TNF-α+ στο περιφερικό αίμα κατά την αυτοψία και στις 14 περιπτώσεις.
Τέλος, η ερευνητική ομάδα είχε προηγουμένως βρει κύτταρα θετικά για SRA και TNF-α κατά τη  αυτοψία στη συστηματική κυκλοφορία ασθενών που πέθαναν από το σύνδρομο δυσλειτουργίας πολλαπλών οργάνων (MODS).
 
Διαβάστε περισσότερα εδώ...

Ημ. Δημοσίευσης: 13/12/2016


Το λεμφικό σύστημα έχει διάφορους φυσιολογικούς ρόλους, όπως η ομοιόσταση υγρού κι η ενεργοποίηση της προσαρμοστικής ανοσίας μέσω παροχέτευσης υγρού και κυτταρικής μεταφοράς. Η λεμφαγγειογένεση συμβαίνει στους ενήλικους ιστούς κατά τη διάρκεια διαφόρων παθολογικών καταστάσεων. Επίσης, η λεμφαγγειογένεση συνδέεται στενά με την τριχοειδή αγγειογένεση, ενώ η ισορροπημένη αλληλοσχέτιση μεταξύ τριχοειδούς αγγειογένεσης και λεμφαγγειογένεσης είναι βασική για τη διατήρηση της ομοιόστασης στους ιστούς.
Πρόσφατα, μεγάλος αριθμός πληροφοριών σχετικά με τη βιολογία των λεμφατικών ενδοθηλιακών κυττάρων επέτρεψε τους επιστήμονες να χαρακτηρίσουν ανοσοϊστοχημικά την λεμφαγγειογένεση σε διάφορες πνευμονικές νόσους.
Μεγαλύτερη προσοχή δόθηκε στις ILDs. Οι Ιδιοπαθείς  Διάμεσες Πνευμονίες (IIPs) χαρακτηρίζονται από ετερογένεια σε παθολογικές αλλαγές και βλάβες, οι οποίες αποτελούν χαρακτηριστικό παράδειγμα Ιδιοπαθούς Πνευμονικής Ίνωσης  (IPF)/Συνήθους Διάμεσης Πνευμονίας (UIP). Στις IIPs, η λεμφαγγειογένεση είναι πιθανόν να έχει διαφορετικά είδη τοπικών λειτουργιών μέσα στην κάθε διαταραχή. Τέτοιες λειτουργίες είναι, η ανασταλτική απορρόφηση διάμεσου υγρού και μικρών  μορίων, καθώς και η ωρίμανση της ίνωσης από παροχέτευση υπερβολικής ποσότητας διάμεσου υγρού που προκαλείται από μη ισορροπημένη σχέση μεταξύ τριχοειδούς αγγειογένεσης και λεμφαγγειογένεσης , από το «εμπόριο» κυττάρων που παρουσιάζουν αντιγόνα και από την επαγωγή ινογένεσης μέσω CCL21 και CCR7 σημάτων.
Η καλύτερη κατανόηση των τοπικών λειτουργιών της λεμφαγγειογένεσης μπορεί να προσφέρει νέες θεραπευτικές στρατηγικές προσαρμοσμένες στην ετερογένεια των βλαβών αυτών των νόσων.

Διαβάστε τη μελέτη του Yamashita M για την λεμφαγγειογένεση και την ετερογένεια βλαβών  στις ILDs εδώ...

Ημ. Δημοσίευσης: 13/12/2016


Η συνήθης διάμεση πνευμονία (UIP) είναι η πιο κοινή απ’τις ιδιοπαθείς διάμεσες πνευμονίες (IIPs). Η UIP μπορεί να είναι ιδιοπαθής, δευτερογενής  σε ορισμένες εισπνεόμενες εκθέσεις και φάρμακα ή να συμβαίνει στο πλαίσιο των νόσων συνδετικού ιστού (CTD). Η ανίχνευσή της στη βιοψία πνεύμονα είναι πολύ σημαντική: η UIP ανταποκρίνεται λιγότερο σε ανοσοκατασταλτική θεραπεία, σχετίζεται με φτωχή πρόγνωση και η μέση επιβίωση είναι 3-5 έτη μετά τη διάγνωση.
Οι Hohberger L A et al., περιγράφουν ένα μοναδικό περιστατικό μιας σχετικά νεαρής γυναίκας (περίπου 40 ετών), με ασαφή συστηματικά συμπτώματα, μέτριες βλάβες στην πνευμονική λειτουργία και UIP στη χειρουργική βιοψία πνεύμονα, η οποία βελτιώθηκε με ανοσοκατασταλτική θεραπεία.

Διαβάστε τη μελέτη εδώ...

Ημ. Δημοσίευσης: 5/12/2016


Η Global Blood Therapeutics (GBT) ανακοίνωσε πρόσφατα ότι έγινε η εγγραφή του πρώτου ασθενούς  στην κλινική μελέτη φάσης 2, ZEPHYR, η οποία αξιολογεί την ασφάλεια και αποτελεσματικότητα του GBT440 στη θεραπεία της υποξαιμίας στους ασθενείς με ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση (IPF), που λαμβάνουν συμπληρωματικό οξυγόνο σε κατάσταση ηρεμίας.
Το GBT440 είναι ένας τροποποιητής που αυξάνει την προτίμηση της αιμοσφαιρίνης για οξυγόνο. Πρόσφατες μελέτες δείχνουν ότι οι τροποποιητές αιμοσφαιρίνης έχουν την δυνατότητα να επαναφέρουν τη λειτουργία της αιμοσφαιρίνης και να αυξάνουν  την πρόσληψη οξυγόνου στους πνεύμονες, βελτιώνοντας τη διανομή οξυγόνου στους ιστούς.
Η ανοιχτή μελέτη ZEPHYR θα αξιολογήσει 16 IPF ασθενείς που λαμβάνουν συμπληρωματικό οξυγόνο κατά την ξεκούραση, ηλικίας 45 έως 80 ετών. Ο κάθε ένας από αυτούς θα λαμβάνει καθημερινά και από το στόμα 900 mg του φαρμάκου.

Διαβάστε περισσότερα εδώ...

Ημ. Δημοσίευσης: 5/12/2016


Η Bristol-Myers Squibb (BMS) ενισχύει το αντι-ινωτικό της πορτφόλιο πληρώνοντας 100 εκατομμύρια δολάρια έναντι στη Γιαπωνέζικη Nitto, για την ανάπτυξη και πώληση του βασικού υποψήφιου ηπατικού αντι-ινωτικού φαρμάκου της τελευταίας.
Η BMS χάρη σε αυτήν τη συμφωνία αποκτά αποκλειστικά παγκόσμια δικαιώματα στα ερευνώμενα siRNA μόρια της Nitto που στοχεύουν την πρωτεΐνη θερμικού σοκ 47 (HSP47) σε φαρμακευτικές μορφές που περιέχουν βιταμίνη Α, περιλαμβάνοντας και το βασικό υποψήφιο φάρμακο ND-L02-s0201, το οποίο βρίσκεται σε μελέτη φάσης Ib για προχωρημένη ηπατική ίνωση λόγω μη αλκοολικής λιπώδους νόσου του ήπατος (NASH) καθώς και για ίνωση λόγω ηπατίτιδας C.
Επίσης, η συμφωνία δίνει στην BMS την επιλογή να αποκτήσει αποκλειστικές άδειες για HSP47 siRNAs σε φαρμακευτικές μορφές που περιέχουν βιταμίνη Α για τη θεραπεία της ιδιοπαθούς πνευμονικής ίνωσης (IPF) και άλλων οργανικών ινώσεων.
Ο Hideo Takasaki, διευθύνων σύμβουλος της Nitto, δήλωσε ότι «από εδώ και στο εξής η ομάδα Nitto θα υποστηρίζει την BMS για επιπλέον ανάπτυξη και θα συνεχίζει τις προσπάθειες για την ανάπτυξη κι άλλων θεραπειών για ίνωση διαφόρων οργάνων, συμπεριλαμβανομένης της IPF μέσω της νεοϊδρυθείσας NittoBioPharma Inc.

Διαβάστε περισσότερα εδώ...

Ημ. Δημοσίευσης: 21/11/2016


Το ερευνώμενο αντι-ινωτικό φάρμακο της ProMetic Life Science, PBI-4050, βελτίωσε την πνευμονική υπέρταση (ΡΗ), την αναδιαμόρφωση των πνευμόνων και τη λειτουργία της δεξιάς κοιλίας σε ποντίκια με καρδιακή ανεπάρκεια.
Το ΡΒΙ-4050 μείωσε επίσης, τους βιοδείκτες για καρδιακή νόσο σε ασθενείς με μεταβολικό σύνδρομο και διαβήτη τύπου 2. Το φάρμακο ρυθμίζει τη φλεγμονή και την ίνωση μειώνοντας τις προ-κλινικές κυτοκίνες. Επίσης, έχει δείξει αντι-ινωτική δραστηριότητα σε πολλά βασικά όργανα, όπως καρδιά, νεφρά, πνεύμονες και συκώτι. Είναι ασφαλές και καλά ανεκτό και μπορεί να μειώσει την ίνωση του πνευμονικού ιστού σε μοντέλα ζώων.
Μια υπό εξέλιξη κλινική μελέτη φάσης 2 αξιολογεί τα αποτελέσματα του φαρμάκου στην πνευμονική λειτουργία, στην εξέλιξη της νόσου και στους ινωτικούς/φλεγμονώδεις βιοδείκτες σε ασθενείς με ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση (IPF).

Διαβάστε περισσότερα εδώ...

Ημ. Δημοσίευσης: 21/11/2016


O Dr Argyrios Tzouvelekis που έλαβε την υποτροφία ERS/EU Marie Curie RESPIRE2, έγραψε μια μελέτη η οποία ερευνά τον πιθανό ρόλο της SHP2 (SH2 domain-containing-tyrosine phosphatase) ως θεραπευτικό στόχο στην ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση (IPF) και η οποία δημοσιεύτηκε στην American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine (AJRCCM).
Συγκεκριμένα, τα στοιχεία έδειξαν ότι η SHP2 είναι ένας σημαντικός ρυθμιστής της διαφοροποίησης των ινοβλαστών και η απώλειά της, όπως παρατηρείται σε ασθενείς με IPF, διευκολύνει προ-ινωτικές φαινοτυπικές αλλαγές.

Διαβάστε περισσότερα εδώ...

Ημ. Δημοσίευσης: 21/11/2016


Η κρυπτογενής οργανούμενη πνευμονία (COP) είναι μια πνευμονική διαταραχή που σχετίζεται με μη ειδικές κλινικές παρουσιάσεις. Η μακρολιδική κατηγορία αντιμικροβιακών φαρμάκων χρησιμοποιείται εκτενώς για τη θεραπεία μολυσματικών και φλεγμονωδών αναπνευστικών νόσων σε ανθρώπους.
Η μελέτη των Ding Q L et al., καταγράφει ένα περιστατικό COP που αντιμετωπίστηκε επιτυχώς με azithromycin σε συνδυασμό με γλυκοκορτικοειδή. Επίσης, στη μελέτη παρουσιάζεται μια ανάλυση της βιβλιογραφίας με παρόμοια περιστατικά.
Διαπιστώθηκε ότι όλοι οι COP ασθενείς στη βιβλιογραφία έλαβαν θεραπεία με μακρολίδες, συμπεριλαμβανομένων 6 περιστατικών με άγνωστα κλινικά αποτελέσματα. Για τους υπόλοιπους 29 ασθενείς, 20 έλαβαν αρχικά μακρολίδες ως μοναδική θεραπεία με τα 4/5 αυτών να μη δείχνουν βελτίωση μετά από θεραπεία ενός μηνός. Έτσι, έπειτα οι ασθενείς αυτοί έλαβαν θεραπεία με ένα γλυκοκορτικοειδές ή συνδυαστική θεραπεία με ένα γλυκοκορτικοειδές, με αποτέλεσμα η νόσος τελικά να ελεγχθεί.
Η μελέτη έδειξε ότι συστήνεται οι μακρολίδες να χρησιμοποιούνται ως πρώτη γραμμή θεραπείας σε ασθενείς με ήπια COP. Γι ασθενείς με επαναλαμβανόμενη COP, οι μακρολίδες πρέπει να χρησιμοποιούνται ως συμπληρωματική θεραπεία με άλλα φάρμακα, όπως τα γλυκοκορτικοειδή.

Διαβάστε τη μελέτη εδώ...


Ερευνητές στη Γερμανία ανακάλυψαν ότι ασθενείς με ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση (IPF) έχουν αυξημένα επίπεδα μυελοειδών κατασταλτικών κυττάρων (MDSC) στο αίμα. Όσο πιο μεγάλος ο αριθμός των MDSC, τόσο πιο περιορισμένη η πνευμονική λειτουργία. Τα ευρήματα, επίσης, δείχνουν ότι τα MDSC μπορούν να χρησιμοποιηθούν ως IPF βιοδείκτες.
Οι ερευνητές έλεγξαν δείγματα αίματος από 170  συμμετέχοντες, συμπεριλαμβανομένων 69 IPF ασθενών και βρήκαν ότι ο αριθμός MDSC σε ασθενείς με IPF ήταν πολύ υψηλότερος απ’ ότι σε υγιή άτομα.
Ο αριθμός MDSC σχετιζόταν αντιστρόφως ανάλογα με την πνευμονική λειτουργία μόνο στην IPF. Όταν οι επιστήμονες διεξήγαγαν το πείραμα σε ασθενείς με χρόνια αποφρακτική πνευμονοπάθεια (COPD) ή άλλες ILDs, παρατήρησαν ότι αυτός ο αντιστρόφως ανάλογος συσχετισμός δεν υπήρχε.

Διαβάστε περισσότερα εδώ...


Δύο καινούργιες αναλύσεις δεδομένων από τελικού σταδίου μελέτες του Ofev (nintedanib) της Boehringer Ingelheim, οι οποίες παρουσιάστηκαν στο CHEST 2016, παρέχουν ακόμα περισσότερες αποδείξεις για την αποτελεσματικότητα του φαρμάκου σε ασθενείς με ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση (IPF).
H ανάλυση από τις 2 μελέτες φάσης ΙΙΙ, INPULSIS, εστιάζει στον αντίκτυπο που έχει το Ofev στην εξέλιξη της νόσου σε υπό-ομάδες ασθενών που καθορίζονται από το στάδιο GAP (φύλο, ηλικία, φυσιολογία).
Οι αναλύσεις έδειξαν μια παρόμοια μείωση στην εξέλιξη της νόσου- που καθορίζεται ως μια απόλυτη μείωση στην δυναμική ζωτική χωρητικότητα (FVC) ≥5 % της  προβλεπόμενης  ή θάνατος μετά από 52 εβδομάδες-  με το Οfev  συγκριτικά με το εικονικό φάρμακο ανεξάρτητα από το στάδιο GAP.
Επίσης,  το θεραπευτικό αποτέλεσμα παρέμεινε σταθερό μεταξύ των 2 υπό-ομάδων όταν η εξέλιξη μετρήθηκε ως μια απόλυτη FVC ≥10 %  της προβλεπόμενης ή θάνατος μετά από 52 εβδομάδες.

Διαβάστε περισσότερα εδώ...


Η Αμερικανική Θωρακική Εταιρεία (ATS) και η Ευρωπαϊκή Αναπνευστική Εταιρεία (ERS) εξέδωσαν επίσημη ανακοίνωση τον Μάρτιο 2013 στην οποία ανανεώθηκε η 2002 ATS/ERS κατηγοριοποίηση των ιδιοπαθών διάμεσων πνευμονιών (IIPs).
Για το σκοπό αυτό, δημιουργήθηκε μια διεθνής διεπιστημονική επιτροπή που ανέπτυξε βασικά ερωτήματα τα οποία απαντήθηκαν μέσω εξέτασης της βιβλιογραφίας που είχε δημοσιευθεί μεταξύ 2000-2011.
Σημαντική πρόοδος σημειώθηκε στις IIPs απ’ την προηγούμενη κατηγοριοποίηση. Η μη ειδική διάμεση πνευμονία (NSIP) καθορίζεται πλέον καλύτερα. Η αναπνευστική βρογχιολίτιδα-σχετιζόμενη με ILD διαγιγνώσκεται τώρα χωρίς χειρουργική βιοψία. Η κλινική πορεία της ιδιοπαθούς πνευμονικής ίνωσης (IPF) και της NSIP αναγνωρίζεται ως ετερογενής. Επίσης, η οξεία επιδείνωση των IIPs είναι σαφώς καθορισμένη. Ένα σημαντικό ποσοστό των ΙΙΡ ασθενών είναι δύσκολο να κατηγοριοποιηθεί λόγω διαφορετικών μοτίβων πνευμονικής βλάβης. Μια κατηγοριοποίηση που βασίζεται στην παρατηρούμενη συμπεριφορά  της νόσου συνιστάται για ασθενείς που είναι δύσκολο να κατηγοριοποιηθούν ή για οντότητες με ετερογένεια στην κλινική πορεία.
Τέλος, το ταχέως αναπτυσσόμενο πεδίο μοριακών δεικτών αξιολογείται με σκοπό να προωθηθούν επιπλέον έρευνες που μπορεί να βοηθήσουν στη διάγνωση, πρόγνωση και θεραπεία.

Διαβάστε την επίσημη ATS/ERS ανακοίνωση εδώ...


H λεμφοκυτταρική διάμεση πνευμονία (LIP) είναι μια σπάνια μορφή ILD που συνήθως σχετίζεται με άλλες συστηματικές νόσους. Εντούτοις, έχουν καταγραφεί και ιδιοπαθή περιστατικά. Σύμφωνα με τις πρόσφατες ATS/ERS 2013 οδηγίες, τα διαγνωστικά κλινικά, ακτινολογικά και ιστοπαθολογικά κριτήρια της LIP είναι τα ίδια με του 2002, εκτός από κάποιες κυστικές αλλαγές στην HRCT θώρακος. Πολλά περιστατικά που διαγνώστηκαν στο παρελθόν ως LIP, αποδείχτηκαν ότι ήταν μη ειδική διάμεση πνευμονία (NSIP). Έτσι, σύμφωνα με τη νέα ATS/ERS κατηγοριοποίηση, όταν κάποιος αναφέρει περιστατικό LIP, η NSIP θα πρέπει να λαμβάνεται υπόψη ως διαφορική διάγνωση.
Οι Chitnis A et al., παρουσιάζουν ένα περιστατικό LIP σε ανοσοκατάλληλο ενήλικα άντρα που εμφανίστηκε με ιστορικό επίμονου ξηρού βήχα και δύσπνοια κατά την προσπάθεια. Η LIP είχε επιβεβαιωθεί με HRCT θώρακος και ιστοπαθολογικά και ο ασθενής θεραπεύτηκε επιτυχώς με στεροειδή.

Διαβάστε τη μελέτη εδώ...


Μελέτες έχουν δείξει ότι η μη ειδική διάμεση πνευμονία (NSIP), ακόμα και εάν αρχικά έχει διαγνωστεί ως μια ιδιοπαθής μορφή της νόσου, μπορεί να σχετίζεται με ένα αυτοάνοσο υπόβαθρο, το οποίο μετά αποκαλύπτεται ως μια συστηματική ή οργανο-συγκεκριμένη αυτοάνοση πάθηση.
Στη μελέτη των Xu W et al., ΝSIP ασθενείς χωρίστηκαν σε 3 ομάδες. Οι NSIP ασθενείς που πληρούσαν τα κριτήρια για συστηματική αυτοάνοση νόσο (SAD), καθορίστηκαν ως η ομάδα NSIP σχετιζόμενη με συστηματική αυτοάνοση πάθηση (SAD-NSIP). Οι NSIP ασθενείς  που δεν πληρούσαν τα κριτήρια για μια συστηματική αυτοάνοση νόσο καθορίστηκαν ως μια ομάδα θετική σε αντίσωμα (i-NSIP-Ab + ομάδα), εάν ο ορός τους ήταν θετικός για αυτοαντισώματα. Οι NSIP ασθενείς με αρνητικούς ορολογικούς ελέγχους για αυτοαντισώματα, καθορίστηκαν ως ομάδα αρνητική σε αντίσωμα (i-NSIP-Ab – ομάδα). Τα κλινικά χαρακτηριστικά  και των 3 ομάδων αναλύθηκαν και συγκρίθηκαν μεταξύ τους. Το συμπέρασμα ήταν ότι κάποια περιστατικά ιδιοπαθούς NSIP μπορεί να αντιπροσωπεύουν την πρώτη εκδήλωση υποβόσκουσας  αυτοάνοσης νόσου. Συνεπώς,  συνιστάται η μακροχρόνια παρακολούθηση ασθενών με ιδιοπαθή NSIP.

Διαβάστε τη μελέτη εδώ...


Η λεμφοειδής διάμεση πνευμονία (LIP) είναι μια λεμφοϋπερπλαστική διαταραχή για την οποία δε γνωρίζουμε πολλά πράγματα και η οποία μπορεί να είναι ιδιοπαθής ή να σχετίζεται  με διαφορετικές καταστάσεις. Περίπου το 25% των περιστατικών LIP σχετίζεται με το σύνδρομο Sjögren, ενώ κάποιες μελέτες υπονοούν συσχετισμό με τους ιούς HIV και Epstein-Barr.
H LIP θεωρείται ότι ανταποκρίνεται σε στεροειδή, αλλά αυτή η ανταπόκριση είναι απρόβλεπτη με υψηλό ποσοστό θνησιμότητας. Περίπου το 33%-50% των ασθενών πεθαίνει μέσα σε 5 έτη απ’ τη διάγνωση και το 5% των περιστατικών μετατρέπεται σε λέμφωμα.
Η μελέτη των Abdarbashi P et al., περιγράφει ένα σπάνιο περιστατικό ιδιοπαθούς LIP που δείχνει κλινική βελτίωση στο Mycophenolate Mofetil μετά από μη ανεκτικές ανεπιθύμητες ενέργειες υψηλής δόσης στεροειδών.

Διαβάστε τη μελέτη εδώ...


Η μη ειδική διάμεση πνευμονία (NSIP) χαρακτηρίζεται από διάμεση διήθηση Τ- λεμφοκυττάρων, ενώ υποπληθυσμοί των κυττάρων αυτών μπορεί να σχετίζονται με την εξέλιξη της ίνωσης. Λίγες, όμως, μελέτες αξιολογούν τον συσχετισμό της πρόγνωσης με αυτό το χαρακτηριστικό. Για το λόγο αυτό, οι Qin L et al., πραγματοποίησαν μορφολογικές και ποσοτικές αναλύσεις Τ- λεμφοκυττάρων σε ασθενείς με NSIP και αξιολόγησαν τη σχέση ανάμεσα στα Τ- λεμφοκύτταρα και την πρόγνωση.
Οι ερευνητές κατέληξαν στο ότι η περιαγγειακή διήθηση των CD4+ T- λεμφοκυττάρων σε ασθενείς με NSIP είχαν σχέση  με την πρόγνωση. O υποβόσκων μηχανισμός παραμένει άγνωστος και απαιτούνται επιπλέον μελέτες.

Διαβάστε τη μελέτη εδώ...


Τον Ιούνιο 2016 η GlobalBlood Therapeutics (GBT) ανακοίνωσε ότι ξεκίνησε μια μελέτη φάσης 2a για το GBT440, έναν τροποποιητή αιμοσφαιρίνης σε ασθενείς με Ιδιοπαθή Πνευμονική Ίνωση (IPF) και υποξαιμία.
Η υποξαιμία μπορεί να οδηγήσει σε υποξία ιστού, η οποία παίζει βασικό ρόλο σε ανεπιθύμητες εκβάσεις της IPF στους ασθενείς. Το GBT440 έχει δείξει σε προκλινικές μελέτες ότι αυξάνει τον κορεσμό οξυγόνο σε συνθήκες υποξίας.
Λόγω αυτής της ικανότητά του, η GBT αναπτύσσει το φάρμακο ως πιθανή θεραπεία για την υποξαιμία σχετιζόμενη με οξείες και χρόνιες πνευμονικές διαταραχές της, όπως είναι η IPF όπου οι πνεύμονες δε παρέχουν επαρκές οξυγόνο στο αίμα.

Διαβάστε περισσότερα εδώ...


H Kadmon Corporation LLC, ανακοίνωσε στις 3/06/2016 ότι χορηγήθηκε στον πρώτο ασθενή μιας μελέτης φάσης 2, το KD025 για τη θεραπεία της Ιδιοπαθούς Πνευμονικής Ίνωσης (IPF). Η τυχαιοποιημένη, ανοιχτή μελέτη, διάρκειας 24 εβδομάδων θα αξιολογήσει την ασφάλεια, ανεκτικότητα και δραστηριότητα του KD025 σε IPF ασθενείς στις ΗΠΑ, οι οποίοι έχουν λάβει ή στους οποίους είχε προσφερθεί pirfenidone και/ή nintedanib. Τριάντα έξι ασθενείς θα τυχαιοποιηθούν σε 2 ομάδες: η μία θα έχει 24 ασθενείς που θα λάβουν KD025 400mg QD και η άλλη θα έχει 12 ασθενείς που θα λάβουν τυποποιημένη θεραπεία.
Tο KD025 είναι ένας αναστολέας της ROCK2 (rho-associated coiled-coil kinase 2), της οποίας η σηματοδότηση σε ινωτικές νόσους υπερ-ρυθμίζεται στους ινωτικούς ιστούς, επηρεάζοντας τη διήθηση μακροφάγων, την ενεργοποίηση ενδοθηλιακών κυττάρων και τη διαφοροποίηση μυοϊνοβλαστών. Αυτό οδηγεί σε επιπλέον εναπόθεση κολλαγόνου, σε δημιουργία ουλώδους ιστού, σε δυσλειτουργία οργάνων και θάνατο.

Διαβάστε περισσότερα εδώ...


Η ταυτόχρονη ύπαρξη επεμβατικής πνευμονικής ασπεργίλλωσης (ΙΡΑ) και κρυπτογενούς οργανούμενης πνευμονίας (COP) είναι σπάνια. Μελέτη των Xie S et al., περιγράφει ένα περιστατικό όπου η COP παρουσιάστηκε ως χαρακτηριστικό σε έναν ασθενή με διαγνωσμένη IPA και επανεξετάζει 58 COP ασθενείς που καταγράφηκαν στη βιβλιογραφία απ΄το 1988 έως το 2013.
Κατέληξαν στο συμπέρασμα ότι η διάγνωση της συνύπαρξης COP και IPΑ εξαρτάται από κλινικές, ακτινολογικές και ιστολογικές παρουσιάσεις. Οι ομοιότητες με τις διεργασίες άλλων νόσων μπορεί να οδηγήσουν σε καθυστερημένη ή λανθασμένη διάγνωση.
Διαβάστε περισσότερα εδώ...


Tο Εθνικό Ινστιτούτο Αριστείας Υγείας και Φροντίδας της Αγγλίας εξέδωσε έναν Τελικό Προσδιορισμό Αξιολόγησης απορρίπτοντας τη χρήση του Esbriet (pirfenidone) στη θεραπεία της πρώιμης Ιδιοπαθούς Πνευμονικής Ίνωσης (IPF). Η απόφαση αυτή, σύμφωνα με τη Roche, αφήνει τους ασθενείς χωρίς θεραπευτική επιλογή για να επιβραδυνθεί η εξέλιξη της νόσου, μέχρι τελικά η πνευμονική λειτουργία να χαθεί.

Διαβάστε περισσότερα εδώ...


Το μοτίβο πνευμονικής βλάβης στη συνήθη διάμεση πνευμονία (UIP) μπορεί να προκύψει  λόγω κάποιας νόσου συνδετικού ιστού (CTD), αλλά εμφανίζεται συχνότερα απουσία γνωστής αιτιολογίας, στο κλινικό πλαίσιο της ιδιοπαθούς πνευμονικής ίνωσης (IPF). Σκοπός της μελέτης των Strand M et al., είναι η παρατήρηση και η σύγκριση διαμηκών αλλαγών στην πνευμονική λειτουργία και στην επιβίωση μεταξύ ασθενών με UIP που έχει αποδειχτεί με βιοψία στο κλινικό πλαίσιο είτε CTD είτε IPF.
Βρέθηκε ότι παρά το γεγονός ότι δεν υπάρχουν σημαντικές διαφορές στις αλλαγές πνευμονικής λειτουργίας με την πάροδο του χρόνου, ασθενείς με CTD-UIP ζουν περισσότερο απ’ ότι οι ασθενείς με IPF. Η αιτία αυτής της διαπίστωσης είναι πιθανώς το αυξανόμενο ποσοστό θανάσιμης οξείας επιδείνωσης σε ασθενείς με IPF.

Διαβάστε περισσότερα εδώ...


Οι ιδιοπαθείς διάμεσες πνευμονίες (IIPs) αποτελούν μια ομάδα από οξείες και χρόνιες διάχυτες παρεγχυματικές πνευμονικές παθήσεις που έχουν πολλά κοινά χαρακτηριστικά. Παρά το ότι όλες οι IIPs χαρακτηρίζονται από άγνωστη αιτιολογία, ένας ισχυρός συσχετισμός με πολλούς παράγοντες έχει ήδη εξακριβωθεί στη βιβλιογραφία.
Το 2002 η Αμερικανική Θωρακική Εταιρεία (ATS) και η Ευρωπαϊκή Αναπνευστική Εταιρεία (ERS) δημοσίευσαν μια κατηγοριοποίηση των IIPs, η οποία ενημερώθηκε το 2013. Οι IIPs διαχωρίζονται γενικά από άλλες διάχυτες παρεγχυματικές πνευμονικές παθήσεις με βάση κλινικές ιδιότητες, εργαστηριακούς ελέγχους, φυσική εξέταση και απεικονιστικά και ιστοπαθολογικά χαρακτηριστικά. Σε κάποιες, όμως, περιπτώσεις είναι δύσκολο να διαχωριστεί η πάθηση από νόσους όπως αμιάντωση, χρόνια πνευμονίτιδα από υπερευαισθησία, αυτοάνοσες διαταραχές και σαρκοείδωση.
Ο ρόλος του ακτινολόγου στη διάγνωση της IIP αποκτά ολοένα και μεγαλύτερη βαρύτητα λόγω της σημαντικής συμβολής της HRCT στην αναγνώριση και διάγνωση των νόσων.
Μελέτη των Palmucci S et al., επικεντρώνεται στα βασικά κλινικά και ακτινολογικά χαρακτηριστικά των IIPs που βοηθούν στη διάγνωσή τους. Παρ’ όλα αυτά υπάρχει αλληλοεπικάλυψη των απεικονιστικών χαρακτηριστικών μεταξύ των IIPs με αποτέλεσμα να χρειάζεται διεπιστημονική προσέγγιση.

Διαβάστε τη μελέτη εδώ...


Η Ιδιοπαθής Πνευμονική Ίνωση (IPF) παρουσιάζεται τυπικά ως μία χρόνια προοδευτική και αναπόφευκτα θανάσιμη νόσος ουλοποίησης του πνεύμονα, και έχει πρόγνωση χειρότερη κι από αυτήν πολλών ειδών καρκίνου. Παρά το ότι η αιτιολογία και η παθογένεσή της δεν είναι ακόμα τελείως κατανοητές, δύο αντί-ινωτικά φάρμακα, το pirfenidone και nintedanib, έχουν αποδειχτεί αποτελεσματικά στη μείωση της εξέλιξης της νόσου και έχουν εγκριθεί ως θεραπείες στις ΗΠΑ και στην Ευρώπη.
Άρθρο των Daccord C. et al., έχει στόχο να προσφέρει μια επισκόπηση της πρόσφατης ανάπτυξης στο ξεμπέρδεμα των περίπλοκων αλληλοσυνδεόμενων μηχανισμών που εμπλέκονται στην παθογένεση της IPF, κυρίως αυτών που μπορεί να οδηγήσουν σε βελτιωμένη διάγνωση, σε διαστρωμάτωση της συμπεριφοράς της νόσου και σε αναγνώριση των πιθανών καινούργιων θεραπευτικών στόχων και των μέσων πρόβλεψης ανταπόκρισης στη θεραπεία.


Διαβάστε το άρθρο εδώ...


Πολλοί ασθενείς με Ιδιοπαθή Διάμεση Πνευμονία (ΙΙΡ) έχουν κλινικά χαρακτηριστικά που υπονοούν μια υποβόσκουσα αυτοάνοση διαδικασία, αλλά που δεν πληρούν τα απαραίτητα κριτήρια για νόσο συνδετικού ιστού (CTD). Ερευνητές πρότειναν διάφορα κριτήρια και όρους για να περιγράψουν αυτούς τους ασθενείς, ενώ η έλλειψη μιας επικρατούσας άποψης για την ονοματολογία και κατηγοριοποίηση περιορίζει την ικανότητα διεξαγωγής μελλοντικών μελετών μιας ομοιόμορφης ομάδας.
Η «Ομάδα Εργασίας της Ευρωπαϊκής Αναπνευστικής Εταιρείας/Αμερικανικής Θωρακικής Εταιρείας για τις Μη-Διαφοροποιημένες Μορφές Διάμεσης Πνευμονικής Νόσου που σχετίζεται με Νόσο Συνδετικού Ιστού» δημιουργήθηκε για την ανάπτυξη επικρατούσας άποψης σχετικά με την ονοματολογία και τα κριτήρια κατηγοριοποίησης ασθενών με ΙΙΡ και χαρακτηριστικά αυτοανοσίας. Η ομάδα προτείνει τον όρο «Διάμεση Πνευμονία με Αυτοάνοσα Χαρακτηριστικά (IPAF)» και προσφέρει κριτήρια κατηγοριοποίησης οργανωμένα γύρω απ’ την παρουσία ενός συνδυασμού χαρακτηριστικών από 3 περιοχές: μια κλινική περιοχή που αποτελείται από συγκεκριμένα εξωθωρακικά χαρακτηριστικά, μια ορολογική περιοχή που αποτελείται από συγκεκριμένα αυτοαντισώματα και μια μορφολογική περιοχή που αποτελείται από συγκεκριμένη απεικόνιση στήθους και ιστοπαθολογικά ή πνευμονικά φυσιολογικά χαρακτηριστικά.

Διαβάστε περισσότερα εδώ...


Περίληψη των Hoffmann B.R. et al., με θέμα Εξέλιξη στη Διάγνωση και Θεραπεία της Κοκκιωματώδους/Λεμφοκυτταρικής Διάμεσης Πνευμονικής Νόσου (GLILD), παρουσιάστηκε στο Συνέδριο Πειραματικής Βιολογίας 2016.
Η κοινή ποικίλη ανοσοανεπάρκεια (CVID) αποτελεί την πιο κλινικώς σημαντική πρωτοπαθή ανοσοανεπάρκεια λόγω της επικράτησής της, των σοβαρών επιπλοκών και του μακροχρόνιου κόστους θεραπείας. Η GLILD παρατηρείται στο 10-20% των ασθενών με CVID. Τα αίτια της GLILD είναι άγνωστα, ενώ  δεν υπάρχει συγκεκριμένη θεραπεία για τη νόσο. Οι ερευνητές προσδιόρισαν ότι ασθενείς με ενεργή GLILD έχουν μη φυσιολογικό υψηλό ποσοστό ενεργοποιημένων Τ κυττάρων (CD3 +) στο περιφερικό αίμα με τον HLA-DR+ πρωτεϊνικό βιοδείκτη (DR+ T κύτταρα). Μέσω αλληλουχίας DNA έδειξαν ότι CD3 +/DR+ Τ κύτταρα, έχουν εμπλουτιστεί μέσα στον πνεύμονα υπονοώντας ότι ενεργοποιημένα CD3+/DR+ T κύτταρα στο περιφερικό αίμα έχουν ως βάση τον πνεύμονα και συμβάλλουν σε ενεργή νόσο.
Η μελέτη των ερευνητών κατέληξε στο ότι η αναγνώριση των μηχανισμών πίσω απ’την Τ κυτταρική παθογένεση έχει την προοπτική να αλλάξει ριζικά την αντιμετώπιση της νόσου και να συμβάλλει σε καινούργιες θεραπείες για CVID-GLILD ασθενείς.

Διαβάστε περισσότερα εδώ...


H αιτιολογία της αποφρακτικής βρογχιολιτιδικής οργανούμενης πνευμονίας (ΒΟΟΡ), γνωστή και ως κρυπτογενής οργανούμενη πνευμονία (COP), παραμένει αμφιλεγόμενη. Παρά το ότι έχει συσχετιστεί με διάφορες νόσους του συνδετικού ιστού, υπάρχουν μόνο σπάνιες περιπτώσεις ΒΟΟΡ που σχετίζονται με Συστηματικό Ερυθηματώδη Λύκο (SLE).
Οι Wang H.P. et al., παρουσίασαν ένα περιστατικό μιας ασθενούς 56 ετών, η οποία εμφάνισε δύσπνοια στην κόπωση, βήχα, πυρετό και αρθρικό πόνο στον αριστερό καρπό και δάχτυλα ως αρχικά συμπτώματα. Τα εργαστηριακά τεστ βγήκαν θετικά για αντιπυρηνικό αντίσωμα (anti-Ro) και για αντί-dsDNA αντίσωμα. Σε αυτήν την περίπτωση η ασθενής με SLE είχε αναπνευστική ασθένεια ως αρχικό σύμπτωμα λόγω της ΒΟΟΡ, χωρίς καθαρή αιτιολογία. Η διάγνωση της ΒΟΟΡ επιβεβαιώθηκε με βιοψία σε θωρακικό χειρουργείο. Τα αναπνευστικά της συμπτώματα και ακτινολογικά ευρήματα βελτιώθηκαν σημαντικά μετά από θεραπεία με prednisolone.

Διαβάστε ολόκληρη τη μελέτη εδώ...


H λεμφοκυτταρική διάμεση πνευμονία (LIP), μια από τις σπανιότερες μορφές ILD, έχει παρόμοιες εκδηλώσεις με διάφορες άλλες νόσους, με αποτέλεσμα η διάγνωσή της να είναι δύσκολη. Καθότι οι ασθενείς με LIP ανταποκρίνονται καλά σε θεραπεία με στεροειδή είναι σημαντικό να αποκλειστούν άλλες παθήσεις ώστε να επιτευχθεί αξιόπιστη διάγνωση της LIP.
Μελέτη που δημοσιεύτηκε στην Lung India παρουσίασε ένα περιστατικό LIP που διαγνώστηκε σωστά και θεραπεύτηκε με στεροειδή. Συγκεκριμένα, οι ερευνητές ανέλυσαν την υπόθεση ενός άντρα 24 ετών, ο οποίος παρουσίασε τρίμηνο ιστορικό επίμονου ξηρού βήχα και δύσπνοιας και  στον οποίο είχαν χορηγηθεί αντιβιοτικά  χωρίς αποτέλεσμα. Στην εξέταση στήθους ακούστηκαν ρόγχοι,  αλλά δεν υπήρξε καμιά άλλη ένδειξη συνδρόμου Sjogrens ή άλλης αυτοάνοσης νόσου, γεγονός που οδήγησε σε υποψία σαρκοείδωσης και πνευμονίτιδας από υπερευαισθησία.
Ο ασθενής δεν είχε κάποια άλλη βακτηριακή, μυκητησιακή ή μυκοβακτηριακή πνευμονική λοίμωξη και όταν εξετάστηκαν οι ακτινολογικές εξετάσεις και η βιοψία πνεύμονα, οι ερευνητές  απέκλεισαν το βρογχιολοκυψελιδικό καρκίνωμα και λέμφωμα και κατέληξαν στη διάγνωση της LIP.
Στον ασθενή χορηγήθηκε prednisolone με N-acetylcysteine και μετά από 6 μήνες θεραπείας τα συμπτώματα υποχώρησαν, ενώ  και η ακτινολογική εξέταση αλλά και η εξέταση στήθους ήταν καθαρές.

Διαβάστε ολόκληρη τη μελέτη εδώ...


H Boehringer Ingelheim παρουσίασε 12 περιλήψεις σχετικά με την ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση (IPF) στο ετήσιο συνέδριο 2016 της Αμερικανικής Θωρακικής Εταιρείας , συμπεριλαμβανομένων και επιπλέον αναλύσεων των INPULSIS μελετών, που υποστηρίζουν το κλινικό όφελος του Ofev (nintedanib) σε ασθενείς με IPF.

Διαβάστε περισσότερα εδώ...


H Boehringer Ingelheim  (BI) Pharmaceutical Inc., και το Duke Clinical Research Institute (DCRI) ανακοίνωσαν στις 25/08/2016 την επέκταση του Idiopathic Pulmonary Fibrosis-PROspective Outcomes (IPF-PRO) μητρώου. Η επέκταση θα αυξήσει την εγγραφή στη μελέτη από 300 ασθενείς σε 18 τοποθεσίες σε 1.500 ασθενείς σε 45 τοποθεσίες, δημιουργώντας το μεγαλύτερο μητρώο νεοδιαγνωσθέντων IPF ασθενών. Το IPF-PRO μητρώο, που δημιουργήθηκε τον Ιούνιο 2014, ήταν το πρώτο πολυκεντρικό, διάμηκες μητρώο της νόσου στις ΗΠΑ που επικεντρώνεται συγκεκριμένα στην IPF.
H BI και το DCRI συμφώνησαν να επεκτείνουν το μητρώο βασιζόμενοι στην ποιότητα των δεδομένων και των στοιχείων που αποκτήθηκαν απ΄τους πρώτους 300 ασθενείς που εγγράφτηκαν στο μητρώο και στην αυξανόμενη επιστημονική ανάγκη για διαφορετικά, ρεαλιστικά δεδομένα που θα βοηθήσουν στην κατανόηση της εξέλιξης και ιστορία της νόσου, καθώς και των αποτελεσμάτων όπως καταγράφονται απ’τους ασθενείς και των βιοδεικτών της νόσου.

Διαβάστε περισσότερα εδώ...