ΔΙΑΜΕΣΕΣ ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΕΣ ΠΑΘΗΣΕΙΣ

2016

H progranulin (PGRN), ένας πλειοτροπικός παράγοντας ανάπτυξης έχει αναδειχτεί ως ένα ανοσορυθμιστικό μόριο. Λόγω του ότι οι ρόλοι της PGRN στη δερματομυοσίτιδα ( DM) είναι ακόμα άγνωστοι, οι Tanaka A et al., ερεύνησαν εάν τα επίπεδα PGRN στον ορό αίματος σχετίζονται με δραστηριότητα της νόσου και με πρόγνωση σε DM ασθενείς, κυρίως σε αυτούς με DM περιπλεκόμενη με ILD.
Τα επίπεδα PGRN στον ορό αίματος μετρήθηκαν με ανοσοπροσροφητική ανάλυση συνδεδεμένη με ένζυμο σε ασθενείς με DM, με οξεία/υποξεία διάμεση πνευμονία (A/SIP),με  χρόνια διάμεση πνευμονία (CIP), με πολυμυοσίτιδα (PM) και σε υγιή άτομα. Οι ερευνητές αξιολόγησαν τον συσχετισμό μεταξύ των επιπέδων PGRN  ορού και των δεικτών δραστηριότητας της ILD ή της πρόγνωσης σε DM ασθενείς με ILD.
Oι επιστήμονες κατέληξαν στο συμπέρασμα ότι η PGRN σχετίζεται με τη δραστηριότητα της νόσου και με την πρόγνωση DM με ILD. Η PGRN μπορεί να παίξει ρόλο στην παθογένεση της DM και να αποτελέσει  χρήσιμο βιοδείκτη.

Διαβάστε περισσότερα εδώ...

Ημ. Δημοσίευσης: 20/12/2016


Η ILD είναι συνηθισμένη σε ασθενείς με  συστηματική σκλήρυνση (SSc), παρά τις τελευταίες εξελίξεις στη θεραπεία και αποτελεί τη βασική αιτία θανάτου. Στις μέρες μας, μια έγκαιρη διάγνωση της ILD είναι πιθανή και υποχρεωτική προκειμένου να βελτιωθεί η πρόγνωση της νόσου.
Οι έλεγχοι πνευμονικής λειτουργίας και η HRCT αποτελούν τα βασικά μέσα διάγνωσης της SSc-ILD, ενώ υπάρχει και αυξανόμενο ενδιαφέρον για το υπερηχογράφημα πνεύμονα. Πρόσφατα, ο συσχετισμός μεταξύ σοβαρότητας της ίνωσης και ορισμένων βιοδεικτών περιφερικού αίματος έχει περιγραφεί.
Οι μη επιλεκτικοί ανοσοκαταστολείς εξακολουθούν να αποτελούν τη βασική θεραπεία για ILD, με το cyclophosphamide (CYC) να χρησιμοποιείται ευρέως για την επίτευξη ύφεσης. Καινούργιες θεραπείες με συγκεκριμένους μοριακούς και κυτταρικούς στόχους προτείνονται. Συγκεκριμένα, το rituximab (RTX) έχει φέρει ελπιδοφόρα αποτελέσματα, αλλά επιπλέον έρευνα είναι απαραίτητη.
Είναι πολύ σημαντικό να καθοριστεί η σοβαρότητα της νόσου και ο κίνδυνος εξέλιξης προκειμένου να προσδιοριστεί η ανάγκη θεραπείας και η ένταση της θεραπείας.
Οι Cappelli S et al., προτείνουν το διαχωρισμό των θεραπευτικών στρατηγικών που είναι διαθέσιμες, προκείμενου να προκληθεί ύφεση, σε 3 κατηγορίες:  υψηλής έντασης (μεταμόσχευση αιμοποιητικών βλαστικών κυττάρων), μέτριας έντασης (CYC και RTX) και χαμηλής έντασης [azathioprine (AZA) και mycophenolate mofetil (MMF)]. Μετά την επίτευξη ύφεσης, πρέπει να ξεκινήσει θεραπεία συντήρησης με AZA ή MMF.
Στη μελέτη τους, οι επιστήμονες ερευνούν νέες εξελίξεις στη παθογένεση, διάγνωση και θεραπεία της SSc-ILD.

Διαβάστε τη μελέτη εδώ...

Ημ. Δημοσίευσης: 20/12/2016


H ILD είναι μια από τις βασικές αιτίες νοσηρότητας και θνησιμότητας σε ασθενείς με ρευματοειδή αρθρίτιδα (RA). Λόγω του ότι υπάρχει ολοένα και αυξανόμενος αριθμός αναφορών ανάπτυξης ή επιδείνωσης της ILD σε RA ασθενείς μετά από θεραπεία με βιολογικά αντιρευματικά φάρμακα τροποποιητικά της νόσου (DMARDs), το ενδιαφέρον των επιστημόνων στρέφεται έντονα στην ILD σχετιζόμενη με RA (RA-ILD).
Παρά το ότι τέτοια περιστατικά έχουν καταγραφεί σε σχέση κυρίως με τη χρήση αναστολέων του παράγοντα νέκρωσης όγκου, η χρήση κι άλλων βιολογικών DMARDs προκαλεί ανησυχία.
Βέβαια, είναι δύσκολο να αποδειχτεί αιτιολογικός συσχετισμός μεταξύ της χρήσης βιολογικών DMARDs και της ανάπτυξης ή χειροτέρευσης της ILD. Tέτοιες πνευμονικές επιπλοκές μπορεί να προκύψουν και κατά τη φυσική πορεία της RA, άσχετα με τη χρήση βιολογικών DMARDs.
Καθότι, οι ρευματολόγοι στοχεύουν στην επίτευξη ύφεσης σε RA ασθενείς, η χορήγηση βιολογικών DMARDs αυξάνεται ακόμη και σε ασθενείς με RA-ILD. Όμως, δεν υπάρχουν αξιόπιστες και επιστημονικά τεκμηριωμένες οδηγίες ώστε να μπορούν οι γιατροί να αποφασίσουν εάν τα βιολογικά DMARDs μπορούν να χορηγηθούν με ασφάλεια σε RA-ILD ασθενείς.
Με γνώμονα τις διαθέσιμες πληροφορίες που αφορούν την ασφάλεια των βιολογικών DMARDs και τους παράγοντες πρόβλεψης μιας χειρότερης πρόγνωσης, η μελέτη του Μori S, αναλύει υποψήφιες παραμέτρους για την αξιολόγηση του κινδύνου της ILD σε RA ασθενείς που έχουν προγραμματιστεί να λάβουν βιολογική αντιρευματική θεραπεία.

Διαβάστε τη μελέτη εδώ...

Ημ. Δημοσίευσης: 1/12/2016


Ασθενείς και γιατροί συμφωνούν στο ότι η συστηματική σκλήρυνση (SSc) είναι μια απ’ τις αυτοάνοσες διαταραχές με τα υψηλότερα ποσοστά νοσηρότητας και θνησιμότητας.
Μελέτη των Sullivan K M et al., επικεντρώνεται στην εξέλιξη μιας νέας προσέγγισης στη θεραπεία της. Η υποστήριξη της χρήσης μεταμόσχευσης αιμοποιητικών βλαστικών κυττάρων (HSCT) για SSc προέκυψε από μελέτες γενετικών και επαγόμενων από αντιγόνα, πειραματικών μοντέλων αυτοάνοσης νόσου, που έδειξαν ότι υψηλής δόσης ανοσοκαταστολή ακολουθούμενη από αλλογενή ή αυτόλογη μεταμόσχευση μυελού των οστών (BMT) μπορεί να αποτρέψει ή και να αντιστρέψει βλάβη από αυτοάνοσες νόσους.
Οι συγγραφείς εξετάζουν την έκβαση της συμβατικής θεραπείας για την πνευμονική νόσο σχετιζόμενη με σκληρόδερμα, αναλύουν τις τεχνικές, τοξικότητες και τα αποτελέσματα της HSCT στη SSc κι ερευνούν την βιολογία της αποκατάστασης του ανοσοποιητικού συστήματος μετά από την αυτόλογη μεταμόσχευση. Επίσης, συγκρίνουν το σχεδιασμό και τα αποτελέσματα τυχαιοποιημένων μελετών συγκρίνοντας την HSCT με τη θεραπεία με cyclophosphamide και δημιουργούν κριτήρια για τη χρονική στιγμή παραπομπής για HSCT των ασθενών με πνευμονική νόσο σχετιζόμενη με σκληρόδερμα.

Διαβάστε τη μελέτη εδώ...

Ημ. Δημοσίευσης: 1/12/2016


Μελέτη των Marie I et al., αξιολογεί τα χαρακτηριστικά και την έκβαση της ILD στη πολυμυοσίτιδα/δερματομυοσίτιδα (PM/DM) και καθορίζει τις προγνωστικές μεταβλητές της επιδείνωσης της ILD στη PM/DM.
Μεταξύ 348 διαδοχικών ασθενών με PM/DM, αναγνωρίστηκαν 107 ασθενείς με ILD από έρευνα ιατρικών αρχείων σε 4 ιατρικά κέντρα. Όλοι οι ασθενείς υποβλήθηκαν σε δοκιμασίες πνευμονικής λειτουργίας (PFTs) και σε πνευμονική HRCT.
Η μελέτη έδειξε ότι η ILD καταλήγει σε υψηλή νοσηρότητα σε PM/DM και ότι είναι πιθανό να χρειάζεται πιο επιθετική θεραπεία σε PM/DM ασθενείς που παρουσίασαν παράγοντες που προβλέπουν άσχημη έκβαση της ILD.

Διαβάστε τη μελέτη εδώ...

Ημ. Δημοσίευσης: 28/11/2016


Μελέτη των Kunimasa K et al., περιγράφει τα κλινικά και εργαστηριακά χαρακτηριστικά 2 ILD- θετικής σε αντι-OJ (anti-isoleucyl-tRNA synthetase) αυτοαντίσωμα- ασθενών με πολυμυοσίτιδα/δερματομυοσίτιδα (PM/DM).
Οι επιστήμονες συνέκριναν αυτά τα χαρακτηριστικά με προηγούμενα δημοσιευμένα ευρήματα.
Οι προηγούμενες μελέτες και τα τωρινά περιστατικά δείχνουν ότι οι ILD- θετικής σε αντι-OJ (anti-isoleucyl-tRNA synthetase) αυτοαντίσωμα- ασθενείς με PM/DM δεν έχουν τις εκδηλώσεις του φαινόμενου Raynaud και σκληροδακτυλία, ενώ παρουσιάζουν καλή πρόγνωση και ανταπόκριση σε θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή.
Αυτά τα αποτελέσματα δείχνουν ότι η παρουσία αντι-OJ αυτοαντισωμάτων μπορεί να είναι χρήσιμη στην πρόβλεψη της πρόγνωσης της ILD και της κλινικής της πορείας σε PM/DM ασθενείς.

Διαβάστε τη μελέτη εδώ...

Ημ. Δημοσίευσης: 28/11/2016


Είναι γνωστό ότι η ILD σχετίζεται με τη ρευματοειδή αρθρίτιδα (RA). Εντούτοις, η επικράτηση και η φυσική ιστορία παραμένουν απροσδιόριστες.
Μελέτη των Gabbay E et al., καθορίζει την επικράτηση της ILD σχετιζόμενης με RA χρησιμοποιώντας διάφορες ευαίσθητες τεχνικές σε ασθενείς με αρθρική νόσο διάρκειας μικρότερης των 2 ετών.
Οι ασθενείς που πληρούσαν τα ARA κριτήρια για RA συγκεντρώθηκαν από ρευματολόγους και αξιολογήθηκαν με κλινικές μετρήσεις, απεικονιστικές (ακτινογραφία θώρακος, HRCT) μεθόδους, με βρογχοκυψελιδική πλύση, με 99mTc-DTPA πυρηνική τομογραφία και με τη μελέτη της φυσιολογίας του πνεύμονα.

Διαβάστε το άρθρο εδώ...

Ημ. Δημοσίευσης: 28/11/2016


Τον Μάιο 2016 η Cumberland Pharmaceuticals πρόσθεσε το Vasculan (ifetroban) στο κλινικό της πορτφόλιο. Η εταιρεία ξεκίνησε την κλινική ανάπτυξη του φαρμάκου σε μορφή κάψουλας χορηγούμενης απ’ το στόμα, για τη θεραπεία της συστηματικής σκλήρυνσης (σκληρόδερμα).
Σε προκλινική έρευνα, το ifetroban απέτρεψε την καρδιακή ίνωση σε μοντέλο πνευμονικής αρτηριακής υπέρτασης. Η αξιολόγηση μιας θεραπείας που μπορεί να καθυστερήσει ή να αναστείλει την ίνωση των ιστών, μπορεί να βελτιώσει σημαντικά την ποιότητα ζωής των ασθενών.
Ο Αμερικανικός Οργανισμός Τροφίμων και Φαρμάκων (FDA) ενέκρινε την Αίτηση Ερευνώμενου Νέου Φαρμάκου (IND) για τη κλινική μελέτη φάσης 2.

Διαβάστε περισσότερα εδώ...

Ημ. Δημοσίευσης: 21/11/2016


H Corbus Pharmaceuticals ανακοίνωσε νέα δεδομένα από τη μελέτη φάσης 2 για τη διάχυτη δερματική συστηματική σκλήρυνση όπου αξιολογείται το ορφανό φάρμακο Resunab (JBT-101). Τα αποτελέσματα ήταν εντυπωσιακά.
Στη διπλά τυφλή, τυχαιοποιημένη, ελεγχόμενη με εικονικό φάρμακο, μελέτη φάσης 2, συμμετείχαν 42 ασθενείς ηλικίας 18 έως 70 ετών. Οι ασθενείς είχαν διάρκεια νόσου μέχρι 6 έτη και τους επιτρεπόταν να λαμβάνουν σταθερές δόσεις ανοσοκατασταλτικών φαρμάκων κατά τη διάρκεια της μελέτης.
Το Resunab είναι ένα από του στόματος χορηγούμενο ενδοκανναβινοειδές-μιμητικό φάρμακο, το οποίο δένεται επιλεκτικά στον CB2 υποδοχέα που εκφράζεται στα ενεργοποιημένα κύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος  και τους ινοβλάστες.
Η CB2 ενεργοποίηση πυροδοτεί ενδογενή μονοπάτια που μειώνουν τη φλεγμονή και σταματούν την ίνωση.

Διαβάστε περισσότερα εδώ...


H σαρκοείδωση τελικού σταδίου χαρακτηρίζεται από σοβαρή διάμεση ίνωση που προκύπτει μαζί με βρογχαγγειακές δέσμες με κυστικές αλλαγές. Η χρόνια διάμεση πνευμονίτιδα εμφανίζεται συνήθως στα αρχικά στάδια της σαρκοείδωσης και στις περιοχές που επηρεάζονται από κοκκιώματα.
Στη μελέτη τους, οι Shigemitsu H et al., παρουσιάζουν ασθενείς με τελικού σταδίου σαρκοείδωση που υποβλήθηκαν σε μεταμόσχευση πνευμόνων στο Keck School of Medicine του Πανεπιστημίου της Νότιας Καλιφόρνια και οι οποίοι παραδόξως είχαν ενδείξεις μέτριας έως σοβαρής χρόνιας διάμεσης πνευμονίτιδας, η οποία προηγουμένως θεωρούταν άτυπη στην σαρκοείδωση τελικού σταδίου.
Επιπλέον, δύο ασθενείς είχαν ένα μοτίβο που έμοιαζε με συνήθη διάμεση πνευμονίτιδα (UIP) με ινοβλαστικές εστίες.

Διαβάστε τη μελέτη εδώ...


Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος (SLE) είναι μια πολυσυστηματική διαταραχή του συνδετικού ιστού με ποικίλες κλινικές παρουσιάσεις. Η νόσος έχει ένα ευρύ φάσμα οργανικής συμμετοχής με δερματικές, μυοσκελετικές, νεφρικές, νευρολογικές, αιματολογικές και πνευμονικές εκδηλώσεις. Η ILD δεν είναι τόσο συνηθισμένη στον SLE και κυρίως είναι ακόμα πιο σπάνια ως αρχική εκδήλωση του SLE χωρίς άλλη οργανική συμμετοχή.
Οι Chakrabarti Subrata και Pan Koushik περιγράφουν ένα σπάνιο περιστατικό ενός άντρα ασθενή, 40 ετών με SLE, ο οποίος είχε ILD ως τη μόνη εκδήλωση της συστηματικής νόσου.
Το σημαντικό συμπέρασμα απ’ αυτό το περιστατικό είναι ότι οι γιατροί και οι ρευματολόγοι θα πρέπει να έχουν κατά νου ότι η ILD μπορεί να αποτελέσει αρχική εκδήλωση του SLE. O SLE πρέπει να λαμβάνεται υπόψη διαγνωστικά σε ασθενείς με ILD, άντρες ή γυναίκες, με ή χωρίς άλλη οργανική συμμετοχή.

Διαβάστε το άρθρο εδώ...


Μια νέα μελέτη ερευνητών απ΄την Νότια Καρολίνα, έδειξε ότι μια μικρή πρωτεΐνη που ονομάζεται Μ10 πεπτίδιο, μπορεί να αποτρέψει την ίνωση σε ασθενείς με συστηματική σκλήρυνση (SSc). Tο Μ10 μπορεί να φανεί εξαιρετικά χρήσιμο στη θεραπεία ILDs, οι οποίες αποτελούν τη σοβαρότερη επιπλοκή της SSc.
Το Μ10 είναι ένα πολύ μικρό μόριο κατασκευασμένο από μόνο 10 αμινοξέα. Οι ερευνητές μελέτησαν ποντίκια με πνευμονική ίνωση που προκλήθηκε απ’ το φάρμακο bleomycin. Όταν οι επιστήμονες χορήγησαν με ένεση το Μ10 στα ποντίκια, αυτό απέτρεψε την πνευμονική ίνωση. Όταν, όμως, τα ποντίκια έλαβαν ένα τυχαίο μόριο που περιελάμβανε 10 αμινοξέα, η ίνωση έλαβε χώρα. Αυτό έδειξε ότι το Μ10 έχει πολύ συγκεκριμένα αποτελέσματα.
Οι επιστήμονες απέδειξαν ότι το Μ10 λειτουργεί μέσω ενός μορίου του ανοσοποιητικού συστήματος που απαντάται φυσικώς και ονομάζεται παράγοντας μεταμόρφωσης β-1 (TGF-β1), με  το να το μπλοκάρει.  O TGF-β1 είναι ένας παράγοντας που συμβάλλει στην πνευμονική ίνωση. Άλλες δράσεις του Μ10 μπορεί να περιλαμβάνουν την αποτροπή δημιουργίας εναποθέσεων κολλαγόνου.

Διαβάστε περισσότερα εδώ...


Μια αρνητική διάγνωση είναι σίγουρα ανακουφιστική για πολλά άτομα, αλλά περιστασιακά στην περίπτωση του σκληροδέρματος, άτομα με ILD διαγιγνώσκονται εσφαλμένα ως υγιή σύμφωνα με τους ελέγχους πνευμονικής  λειτουργίας.
Μελέτη που δημοσιεύτηκε στην Arthritis & Rheumatology, περιελάμβανε 102 ασθενείς, απ’ τους οποίους 27 είχαν χαμηλή (<80%) δυναμική ζωτική χωρητικότητα (FVC), ενώ 64 είχαν ILD σύμφωνα με HRCT θώρακος, υποδεικνύοντας ένα υψηλό ψευδώς αρνητικό ποσοστό όταν πραγματοποιούνται μόνο  έλεγχοι πνευμονικής  λειτουργίας.
Οι Dr. Yossra A. Suliman και  Dr. Oliver Distler έδειξαν, μέσω της μελέτης τους, ότι οι γιατροί μπορεί εάν στηριχτούν μόνο στις δοκιμασίες αναπνευστικής λειτουργίας  να μην διαγνώσουν ILD σχετιζόμενη με σκληρόδερμα. Προκειμένου, λοιπόν, να επιτευχθεί η έγκυρη διάγνωση της νόσου, πρέπει να ελεγχθούν κι άλλοι παράγοντες, όπως η συνολική χωρητικότητα  πνευμόνων  (TLC), η ικανότητα διάχυσης μονοξειδίου του άνθρακα (DLCO) και η απόσταση εξάλεπτου βαδίσματος (6MWD).

Διαβάστε περισσότερα εδώ...


Η ρευματοειδής αρθρίτιδα (RA) είναι η πιο κοινή φλεγμονώδης αρθρίτιδα στις ΗΠΑ και επηρεάζει το 1% του πληθυσμού. Η ILD αποτελεί μια κοινή εξωαρθρική εκδήλωση της RA και σχετίζεται με σημαντική νοσηρότητα και θνησιμότητα. Υπάρχουν 2 βασικά ιστοπαθολογικά μοτίβα της ILD που παρατηρούνται σε ασθενείς με ILD σχετιζόμενη με RA (RA-ILD):  το μοτίβο της μη ειδικής διάμεσης πνευμονίας (NSIP) και το μοτίβο της συνήθους διάμεσης πνευμονίας (UIP). Άλλα λιγότερο συνηθισμένα μοτίβα είναι η οργανούμενη πνευμονία και η αποφρακτική βρογχιολίτιδα.
Ο διαχωρισμός μεταξύ του UIP μοτίβου και του μη-UIP μοτίβου στην  RA-ILD  είναι πιθανό  να έχει σημαντικές κλινικές συνέπειες σε ό,τι αφορά τη θεραπεία, την εξέλιξη της νόσου και την πρόγνωση. Οι RA-ILD ασθενείς με UIP μοτίβο έχουν διαφορετικό κλινικό  φαινότυπο απ’ ότι οι ασθενείς χωρίς UIP μοτίβο.
Η αξονική τομογραφία (CT) θώρακος έχει δείξει ότι βοηθάει στην ακριβή πρόβλεψη του ιστοπαθολογικού UIP μοτίβου σε κάποιους ασθενείς με ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση (IPF). Δεν είναι, όμως, γνωστό εάν η CT είναι εξίσου καλή στην αναγνώριση UIP μοτίβου σε άλλες νόσους, πλην της IPF, που εκδηλώνουν ένα ιστοπαθολογικό UIP μοτίβο, όπως είναι η RA-ILD.
H μελέτη των Assayag D et al., έχει σκοπό να καθορίσει την ακρίβεια της CT στην αναγνώριση του ιστοπαθολογικού UIP μοτίβου στην RA-ILD.

Διαβάστε τη μελέτη εδώ...


Το γεγονός ότι τα ποσοστά θνησιμότητας από ILD σχετιζόμενη με ρευματοειδή αρθρίτιδα (RA-ILD) δεν είναι γνωστά, οδήγησε τους Olson A L et al., να προσπαθήσουν να προσδιορίσουν τα ποσοστά θνησιμότητας από RA-ILD στις ΗΠΑ για το διάστημα 1998-2004.
Χρησιμοποιώντας δεδομένα απ’ το Εθνικό Κέντρο Στατιστικών Υγείας, οι ερευνητές υπολόγισαν τα ποσοστά θνησιμότητας  που είναι ηλικιακά ρυθμιζόμενα από θανάτους ατόμων με RA-ILD, καθόρισαν την επικράτηση της ILD σε όλους τους εκλιπόντες με RA και συνέκριναν την ηλικία και την υποβόσκουσα αιτία θανάτου σε αυτές τις 2 ομάδες αποθανόντων.
Η μελέτη κατέληξε στο συμπέρασμα ότι κλινικά σημαντική RA-ILD παρατηρείται σε περίπου 10% του RA πληθυσμού και σχετίζεται με μικρότερη επιβίωση και πιο σοβαρή υποβόσκουσα νόσο. Παρά το ότι τα συνολικά ποσοστά θνησιμότητας για την RA έπεσαν, αυτά που σχετίζονται με την RA-ILD  αυξήθηκαν σημαντικά σε μεγαλύτερες ηλικιακές ομάδες.

Διαβάστε τη μελέτη εδώ...


Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος (SLE) είναι μια αυτοάνοση νόσος που χαρακτηρίζεται από ποικιλία κλινικών και εργαστηριακών ανωμαλιών. Μπορεί να επηρεάσει πολλά όργανα, ενώ πολύ κοινό εύρημά της αποτελεί η πνευμονική συμμετοχή.
Ο σκοπός της μελέτης των Habib H M et al., ήταν η αποκάλυψη της πνευμονικής συμμετοχής στα αρχικά στάδια  του SLE και συγκεκριμένα σε ασθενείς που δε νοσούν περισσότερο από 2 έτη, χρησιμοποιώντας αξονική τομογραφία (CT) καθώς και ελέγχους πνευμονικής λειτουργίας ως τρόπους αξιολόγησης πνευμονικής συμμετοχής.
Έτσι, 42 ασθενείς ηλικίας 29 ± 12.5 ετών που δε νοσούν περισσότερο από 2 έτη με SLE περιελήφθησαν στη μελέτη. Όλοι οι ασθενείς αξιολογήθηκαν κλινικά για τον SLE με BILAG που χρησιμοποιήθηκε για τον καθορισμό της δραστηριότητας της νόσου.
Η μελέτη έδειξε ότι η ILD προκύπτει τα 2 πρώτα χρόνια που νοσούν οι SLE ασθενείς, ενώ υπάρχει καθαρή προτίμηση της ILD σε συγκεκριμένες μεταβλητές στην ομάδα των ασθενών.

Διαβάστε τη μελέτη εδώ...


Ενώ είναι γνωστό ότι ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος (SLE) περιλαμβάνει διαφορετικά όργανα του σώματος, συμπεριλαμβανομένων των πνευμόνων, δυστυχώς υπάρχουν περιορισμένες πληροφορίες για τη σιωπηλή πνευμονική συμμετοχή στον SLE.
Σκοπός της μελέτης των Mohammad H A et al., είναι η αναγνώριση και της αποκρυφιστικής αλλά και της έκδηλης πνευμονικής επιπλοκής σε ασθενείς με SLE, καθώς και του συσχετισμού της επιπλοκής αυτής με παραμέτρους της δραστηριότητας της νόσου και με HRCT ευρήματα.
Έτσι, 50 γυναίκες ασθενείς που πληρούσαν τα ACR κριτήρια για SLE περιελήφθησαν στη μελέτη και αξιολογήθηκαν με τη χρήση ακτινογραφίας θώρακος, ηχοκαρδιογραφήματος (Echo), ελέγχου πνευμονικής λειτουργίας (PFT) και HRCT θώρακος προκειμένου να αποκαλυφθεί η πνευμονική συμμετοχή.
Οι ερευνητές κατέληξαν στο συμπέρασμα ότι ενώ η πνευμονική συμμετοχή είναι παρούσα σε σημαντικό αριθμό SLE ασθενών, εντούτοις η πλειοψηφία των ασθενών ήταν ασυμπτωματικοί. Επίσης, κυριαρχούσε μειωμένη διαχυτική ικανότητα στις γυναίκες με SLE.

Διαβάστε τη μελέτη εδώ...


Η σαρκοείδωση είναι μια συστηματική φλεγμονώδης νόσος με προτίμηση στο αναπνευστικό σύστημα. Παρά το ότι οι περισσότεροι ασθενείς μπαίνουν σε ύφεση και έχουν καλά μακροχρόνια αποτελέσματα, περίπου το 20% αναπτύσσει ινωτική πνευμονική νόσο, όπου κοκκιωματώδης φλεγμονή εξελίσσεται σε πνευμονική ίνωση. Υπάρχουν πολλά ακτινολογικά μοτίβα της πνευμονικής ίνωσης στην σαρκοείδωση με πιο κοινή την βρογχική παραμόρφωση. Η ανάπτυξη πνευμονικής ίνωσης σχετίζεται με υψηλή νοσηρότητα και μπορεί να αποβεί μοιραία. Η δύσπνοια, ο βήχας και η υποξαιμία είναι οι συχνότερες κλινικές εκδηλώσεις.
Οι επιπλοκές της ινωτικής πνευμονικής σαρκοείδωσης περιλαμβάνουν την πνευμονική υπέρταση και τη χρόνια ασπεργίλλωση με αιμόπτυση.
Η ανοσοκαταστολή δεν ενδείκνυται πάντα για τη σαρκοείδωση τελικού σταδίου, ενώ η μεταμόσχευση πνεύμονα θα πρέπει να λαμβάνεται υπόψη για ασθενείς με σοβαρή ινωτική πνευμονική σαρκοείδωση, καθότι η θνησιμότητα σε αυτούς τους ασθενείς είναι υψηλή.
Άρθρο των Karen C et al., αναλύει τα κλινικά χαρακτηριστικά και τις εκβάσεις της πνευμονικής ίνωσης στην σαρκοείδωση.

Διαβάστε το άρθρο εδώ...


Όπως είναι γνωστό, η πνευμονική συμμετοχή είναι κοινή στην σαρκοείδωση. Οι ασθενείς με σαρκοείδωση και προχωρημένη πνευμονική νόσο, κυρίως με πνευμονική ίνωση τελικού σταδίου, βρίσκονται σε κίνδυνο ανάπτυξης πνευμονικής υπέρτασης. Τα ανεβασμένα επίπεδα ενδοθηλίνης (ΕΤ)-1 στο πλάσμα και στο βρογχοκυψελιδικό έκπλυμα κάποιων ασθενών υπονοούν ότι η ΕΤ-1 μπορεί να καθοδηγεί την πνευμονική ίνωση και την πνευμονική υπέρταση σχετιζόμενη με σαρκοείδωση.
Παρά το γεγονός ότι η συσχέτιση μεταξύ ανεβασμένων επιπέδων ΕΤ-1 και κλινικού φαινοτύπου δεν έχει ακόμα αναγνωριστεί, στοιχεία από μελέτες όπου φάρμακα όπως το bosentan μπλοκάρουν την ΕΤ-1 είναι ενθαρρυντικά. Μία τέτοια πιθανή θεραπεία μπορεί να συνδυαστεί με τυποποιημένους αντιφλεγμονώδεις παράγοντες προκειμένου να βελτιωθεί το αποτέλεσμα.

Διαβάστε τη μελέτη του Baughman R P για την πνευμονική υπέρταση σχετιζόμενη με σαρκοείδωση εδώ...


Tο 9%-20% των περιστατικών του συνδρόμου Sjögren  σχετίζεται με ποικίλα αναπνευστικά συμπτώματα. Οι πιο τυπικές εκδηλώσεις είναι η χρόνια ILD και η τραχειοβρογχική νόσος. Η πιο κοινή εκδήλωση της  ILD είναι η μη ειδική διάμεση πνευμονία στην ινωτική της εκδοχή. Άλλα είδη ILD, όπως η οργανούμενη πνευμονία, η συνήθης διάμεση πνευμονία και η λεμφοκυτταρική διάμεση πνευμονίτιδα είναι σπάνια. Η ακτινολογική τους παρουσίαση είναι λιγότερο χαρακτηριστική και η καθοριστική διάγνωση μπορεί να απαιτεί τη χρήση διαβρογχικής ή χειρουργικής βιοψίας πνεύμονα. Η θεραπεία με κορτικοστεροειδή είναι η βασική γραμμή θεραπείας για ILD στο σύνδρομο Sjögren, αλλά η χρήση άλλων ανοσοκατασταλτικών φαρμάκων πρέπει να προσδιοριστεί. Η ILD αποτελεί σημαντική αιτία θανάτου στο σύνδρομο αυτό.
Η τραχειοβρογχική νόσος είναι συχνή στο σύνδρομο Sjögren και χαρακτηρίζεται από διάχυτη λεμφοκυτταρική διήθηση της αεραγωγού.
Μελέτη των Flament T et al., αναλύει τις πνευμονικές εκδηλώσεις του συνδρόμου Sjögren .

Διαβάστε τη μελέτη εδώ...


To πρωτοπαθές σύνδρομο Sjögren   (pSS) είναι μία χρόνια φλεγμονώδης αυτοάνοση πάθηση. Η ILD αποτελεί μια εξω-αδενική επιπλοκή.
Μελέτη των Reina D et al., έχει σκοπό να αξιολογήσει τα κλινικά χαρακτηριστικά ασθενών που έχουν διαγνωστεί με ILD σχετιζόμενη με pSS. Για το λόγο αυτό, πραγματοποιήθηκε πολυκεντρική μελέτη με 25 ασθενείς που είχαν διαγνωστεί με pSS και ILD. Δεδομένα από το pSS, προγνωστικοί παράγοντες, μεταβλητές πνευμονικής συμμετοχής και η θεραπεία που δόθηκε, συλλέχθηκαν. Ο δείκτης EULAR μετρήθηκε για το pSS.
Αναγνωρίστηκαν 25 ασθενείς. Στους 15 απ’ τους 25 η διάγνωση της ILD είχε γίνει πριν τη διάγνωση του pSS. Τα ιστοπαθολογικά μοτίβα που βρέθηκαν ήταν: 12 NSIP, 5 UIP, 4 OP και 2 LIP.Οι PFRs έδειξαν περιοριστικό μοτίβο. Η πλειοψηφία των ασθενών είχε λάβει  θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή, ανθελονοσιακά φάρμακα ή ανοσοκατασταλτική θεραπεία.
Βρέθηκε ότι ασθενείς με pSS  πρέπει να ελεγχτούν προκειμένου να επιτευχθεί πρόωρη διάγνωση της  ILD. H πλειοψηφία ασθενών είχε διαγνωστεί με ILD προτού διαγνωστεί με pSS. Η αναγκαιότητα πολυκεντρικών μελετών και διεπιστημονικής αντιμετώπισης ολοένα και αυξάνεται.

Διαβάστε τη μελέτη εδώ...


Μελέτη των Ikeda S et al., έχει σκοπό να εξετάσει αναδρομικά Γιαπωνέζικα συνεχόμενα περιστατικά πολυμυοσίτιδας (PM), δερματομυοσίτιδας (DM) και κλινικής αμυοπαθικής DM (CADM), επικεντρώνοντας στην ILD και σε κακοήθεια, αλλά και να καταγράψει οποιεσδήποτε διαφορές στην επίπτωση, στα κλινικά χαρακτηριστικά και στον αντίκτυπο στην πρόγνωση μεταξύ ασθενών με PM, DM και CADM.
Για το σκοπό αυτό ελέγχθηκαν αναδρομικά 62 διαδοχικοί ασθενείς που διαγνώστηκαν με PM, DM και CADM σύμφωνα με τα Bohan και Peter κριτήρια (PM/DM) , τα κριτήρια Sontheimer και τα κριτήρια Gerami (CADM).
Bρέθηκε θετικός συσχετισμός μεταξύ DM και κακοήθειας και αρνητικός μεταξύ ILD και κακοήθειας. Στην παρούσα μελέτη, η κακοήθεια ήταν μέσο πρόβλεψης φτωχής μακροχρόνιας πρόγνωσης, αλλά η ILD όχι. H ILD σχετιζόμενη με CADM συνέβαλε πολύ στη φτωχή βραχυπρόθεσμη πρόγνωση, αλλά δεν επακολούθησε θάνατος ή υποτροπή.

Διαβάστε τη μελέτη εδώ...


Η ILD είναι μια σοβαρή επιπλοκή στη δερματομυοσίτιδα  (DM) ή πολυμυοσίτιδα (PM).  Στην Ιαπωνία, ασθενείς με DM/PM αναπτύσσουν οξεία κι απειλητική για τη ζωή ILD σε υψηλή συχνότητα. Οι γιατροί Kurasawa K και Arai S της Ιαπωνίας, έγραψαν μια μελέτη όπου απέδειξαν τα εξής: η ανθεκτική οξεία/υποξεία (A/S)-ILD δεν είναι σπάνια επιπλοκή στην DM και στην  αμυοπαθική  DM (ADM), το αντίσωμα (Ab) του anti-MDA5 γονιδίου (anti-melanoma differentiation-associated gene 5) σχετίζεται στενά με την A/S-ILD με φτωχά αποτελέσματα σε DM/ADM και οι ανεπαρκείς προγνωστικοί παράγοντες στην A/S-ILD σε DM/PM είναι η ADM, η DM με χαμηλή αύξηση κρεατινίνης κινάσης, η θετικότητα για anti-MDA5 Ab, η αύξηση της φεριτίνης ορού και η εδραίωση με θολή ύαλο στην HRCT.
Επίσης, οι γιατροί έδειξαν ότι υπάρχουν υποκατηγορίες DM/PM-ILD: η ανθεκτική DM/ADM A/S-ILD θετική για anti-MDA5 Ab με φτωχή πρόγνωση, η DM A/S-ILD με αντίσταση σε γλυκοκορτικοειδή (GC), η PM A/S-ILD με GC ευαισθησία, η χρόνια ILD θετική για αντισώματα αντι-αμινοακυλ-tRNA- συνθετάσης  (anti-ARS) με GC ανταπόκριση και η C-ILD αρνητική για anti-ARS Abs.
Για ασθενείς με A/S-ILD με φτωχή πρόγνωση, αρχική συνδυαστική θεραπεία με cyclosporine και cyclophosphamide σε συνδυασμό με GC έχει αναπτυχθεί, η οποία σώζει το 50%-80% των ασθενών.

Διαβάστε τη μελέτη εδώ...


Έχουν παρατηρηθεί περιστατικά με παθογνωμικές δερματικές βλάβες σε δερματομυοσίτιδα (DM), αλλά χωρίς μυϊκή αδυναμία και μη φυσιολογικά επίπεδα ενζύμων-δεικτών μυοσκελετικής βλάβης, γεγονός που δεν ικανοποιεί τα Peter και Bohan κριτήρια καθιστώντας την αντιμετώπιση αυτών των περιστατικών μη στοχευόμενη. Μέχρι το 1993, οι Eumer και Sontheimer δημοσίευσαν τα διαγνωστικά κριτήρια για την αμυοπαθική DM (ADM), ένα είδος DM χωρίς μυϊκή αδυναμία και ανεβασμένα επίπεδα ενζύμων-δεικτών μυοσκελετικής βλάβης.
Οι Alba M D et al., καταγράφουν ένα περιστατικό μιας γυναίκας 59 ετών που εισήχθη στο St Luke Ιατρικό Κέντρο, στις Φιλιππίνες με δύσπνοια και υπέρχρωση βλατίδων στις μετακαρποφαλαγγειακές αρθρώσεις .

Διαβάστε την αναφορά του περιστατικού εδώ...


Η διάμεση πνευμονική νόσος (ILD) αποτελεί τη βασική αιτία νοσηρότητας και θνησιμότητας σε ασθενείς με συστηματική σκλήρυνση (SSc). Όμως, η πρόβλεψη ILD σχετιζόμενης με SSc (SSc-ILD) παραμένει πρόκληση.
Οι Winstone T et al., έψαξαν 3 βάσεις δεδομένων ώστε να αναγνωρίσουν όλες τις μελέτες που σχετίζονται με μέσα πρόβλεψης θνησιμότητας ή εξέλιξης ILD σε SSc-ILD. Οι μελέτες που πληρούσαν τις απαραίτητες προϋποθέσεις ήταν εκείνες που είχαν δημοσιευθεί στα Αγγλικά και περιελάμβαναν >10 ενήλικες με SSc-ILD.
Oι ερευνητές κατέληξαν στο συμπέρασμα ότι η θνησιμότητα και η εξέλιξη της ILD προβλέφθηκε από διάφορους παράγοντες που εξαρτώνται από τους ασθενείς, την ILD και την SSc. Μελλοντικές μελέτες χρειάζονται προκειμένου να επικυρωθούν αυτά τα προκαταρκτικά ευρήματα και να αναγνωριστούν συνδυασμοί μεταβλητών που προβλέπουν με ακρίβεια την πρόγνωση της SSc-ILD.

Διαβάστε τη μελέτη εδώ...


Το σκληρόδερμα είναι μια συστηματική αυτοάνοση πάθηση που χαρακτηρίζεται κυρίως από δερματικές εκδηλώσεις και τη συμμετοχή διαφόρων σπλαγχνικών οργάνων, κυρίως των πνευμόνων. Η πνευμονική συμμετοχή είναι η βασική αιτία θανάτου στους ασθενείς με σκληρόδερμα. Ενώ υπάρχουν στοιχεία που δείχνουν ότι το cyclophosphamide (CYC) και το mycophenolate mofetil (MMF) είναι αποτελεσματικά στην αντιμετώπιση της ILD που σχετίζεται με σκληρόδερμα (SSc-ILD), δεν υπάρχουν στοιχεία από μεταξύ τους σύγκριση.
Οι Shenoy P D et al., διεξήγαγαν μια μονοκεντρική, αναδρομική ανάλυση δεδομένων που προέκυψαν από την-βάσει πρωτοκόλλου-  τριετή ενδοφλέβια χορήγηση CYC και MMF σε ασθενείς με SSc-ILD.  Τα αποτελέσματα σπιρομέτρησης που πραγματοποιήθηκε στους 3 και στους 6 μήνες για κάθε ασθενή, καταγράφηκαν ως επίπεδο αναφοράς. Τα κλινικά αρχεία ασθενών με SSc και σημαντική ILD που δεν είχαν προηγουμένως εκτεθεί σε κάποιο ανοσοκατασταλτικό και είχαν λάβει MMF ή CYC εξετάστηκαν.
Βρέθηκε ότι και το MMF και το CYC είναι εξίσου αποτελεσματικά στη σταθεροποίηση της πνευμονικής λειτουργίας σε ασθενείς με SSc-ILD.

Διαβάστε τη μελέτη εδώ...


O επιπολασμός της ILD στη ρευματοειδή αρθρίτιδα (RA) είναι ~5%.  Προηγουμένως, μελέτες αναγνώρισαν την αυξανόμενη ηλικία, την ενεργή αρθρική νόσο και την αρθρική βλάβη ως παράγοντες κινδύνου για την ILD που σχετίζεται με RA (RA-ILD). Οι ρόλοι της HRCT και του ελέγχου πνευμονικής λειτουργίας στον προσδιορισμό της φύσης και της έκτασης της πνευμονικής συμμετοχής εξερευνήθηκαν πρόσφατα.
Η μελέτη των Kelly C et al., είναι η πρώτη που εξετάζει παράγοντες πρόβλεψης και πρόγνωσης για την ανάπτυξη της RA-ILD και καταγράφει τα φυσιολογικά και ακτινολογικά χαρακτηριστικά αυτής της νόσου από ένα μεγάλο πολυκεντρικό δίκτυο στο Ηνωμένο Βασίλειο.
Η μελέτη έδειξε ότι αντι-CCP αντισώματα σχετίζονται έντονα με την RA-ILD και στα 2 φύλα. Το κάπνισμα σχετίζεται με ILD στους άντρες, κάτι που ίσως εξηγεί την υψηλότερη συχνότητα RA-ILD στους άντρες. Το επικρατέστερο HRCT μοτίβο ήταν η συνήθης διάμεση πνευμονία (UIP) και οι περισσότεροι ασθενείς είχαν περιορισμένη νόσο κατά την παρουσίαση. Η παρουσία της UIP και εκτεταμένης νόσου σχετίζονται με αυξημένη θνησιμότητα.
Η βασική τιμή μεταφοράς αερίου είναι ένα χρήσιμο εργαλείου ελέγχου για την ILD, ενώ η συντήρηση  της  VC στο επίπεδο αναφοράς μπορεί να προβλέψει περιορισμένη νόσο στην HRCT.

Διαβάστε τη μελέτη εδώ...


Η ρευματοειδής αρθρίτιδα (RA) είναι μια συστηματική φλεγμονώδης νόσος που επηρεάζει κυρίως τις αρθρώσεις, προκαλώντας προοδευτική, συμμετρική και διαβρωτική καταστροφή του χόνδρου και του οστού, η οποία συνήθως σχετίζεται με την παραγωγή αυτοαντισωμάτων.  Η RA συχνά περιλαμβάνει και άλλες εκδηλώσεις, όπως υποδόριο σχηματισμό οζιδίων, αγγειίτιδα, φλεγμονώδη οφθαλμική νόσο και πνευμονική πάθηση. Απ’ αυτές τις καταστάσεις, η πνευμονική νόσος είναι η βασική αιτία νοσηρότητας και θνησιμότητας. Σε κάποιες περιπτώσεις τα αναπνευστικά συμπτώματα μπορούν να προηγηθούν των αρθρικών συμπτωμάτων. Οι πνευμονικές εκδηλώσεις της RA μπορεί να περιλαμβάνουν πνευμονική παρεγχυματική νόσο (ILD), φλεγμονή του υπεζωκότα, των αεραγωγών και του αγγειακού πνευμονικού συστήματος. Η πρόγνωση εξαρτάται από το είδος και τη σοβαρότητα της συμμετοχής.
Η μελέτη των Shaw M et al., εξετάζει τις διάφορες εκδηλώσεις της RA-ILD καθώς και τις πρόσφατες εξελίξεις στη θεραπεία της.

Διαβάστε τη μελέτη εδώ...


Οι Roubille C et al., επανεξετάζουν δημοσιευμένα περιστατικά διάμεσης πνευμονικής νόσου (ILD) σε ρευματοειδή αρθρίτιδα (RA) που σχετίζονται με βιολογικά και  μη βιολογικά αντιρευματικά φάρμακα που τροποποιούν τη νόσο (nbDMARDs) και συζητούν τις κλινικές επιπτώσεις στην καθημερινή πρακτική.
Οι ερευνητές πραγματοποίησαν συστηματικό έλεγχο της βιβλιογραφίας από το 1975 έως τον Ιούλιο του 2013 και των περιλήψεων απ’ τις ετήσιες συνελεύσεις ACR 2010-2012 και EULAR 2010-2013. Επίσης, μελέτησαν εκθέσεις περιπτώσεων που υπονοούν ότι nbDMARDS, όπως methotrexate (MTX), leflunomide (LEF), gold, azathioprine, sulfasalazine, hydroxychloroquine αλλά και βιολογικά φάρμακα, όπως TNF αναστολείς (TNFi), rituximab (RTX), toclizumab (TCZ), abatacept και anakinra προκαλούν ή χειροτερεύουν ήδη υπάρχουσα ILD σε RA ασθενείς.
Κατέληξαν στο συμπέρασμα ότι υπάρχουν αυξανόμενες αποδείξεις, οι οποίες στηρίζουν το ότι τα LEF, TNFi, RTX, TCZ και φυσικά το MTX μπορεί να προκαλέσουν πνευμονίτιδα ή να επιδεινώσουν προϋπάρχουσα ILD που σχετίζεται με RA.
Ωστόσο, η αναγνώρισης μιας αιτιολογικής  σχέσης μεταξύ RA θεραπείας και τοξικότητας επαγόμενης από ILD είναι δύσκολη, κυρίως γιατί πρόκειται για σπάνια κατάσταση.

Διαβάστε τη μελέτη εδώ...


H διάμεση πνευμονική πάθηση (ILD) που σχετίζεται με πρωτοπαθές σύνδρομο Sjögren (pSS-ILD) εμφανίζει διάφορα μοτίβα, όπως μη ειδική διάμεση πνευμονία (NSIP) και συνήθη διάμεση πνευμονία (UIP). Παρά το ότι η UIP αποτελεί αναγνωρισμένο προγνωστικό καθοριστικό παράγοντα στην ιδιοπαθή διάμεση πνευμονία, δεν είναι γνωστό αν ισχύει το ίδιο και για την pSS-ILD.
Σκοπός της μελέτης των Enomoto Y et al.,είναι η αξιολόγηση της προγνωστικής επίδρασης της UIP και η αναγνώριση των προγνωστικών παραγόντων στην pSS-ILD. Αποδείχτηκε ότι η UIP στην pSS-ILD δε σχετίζεται με χαμηλότερη πρόγνωση απ΄ότι η NSIP. Η εκτίμηση λεπτομερών κλινικών, ακτινολογικών και παθολογικών ευρημάτων είναι πιο σημαντική απ’ τον διαχωρισμό UIP στην αξιολόγηση  της πρόγνωσης σε αυτήν την νόσο.

Διαβάστε τη μελέτη εδώ...


Oι διάμεσες πνευμονικές παθήσεις (ILDs) με επιπλοκές πολυμυοσίτιδας (ΡΜ) ή δερματομυοσίτιδας (DM) είναι συνήθως επιθετικές και ανθεκτικές σε θεραπεία. Πρόσφατα, κάποιες έρευνες υπέδειξαν το πιθανό όφελος του tacrolimus για σοβαρή ILD με PM/DM επιπλοκή. Όμως, λίγες αποδείξεις υπάρχουν που να υποστηρίζουν την αποτελεσματικότητα του tacrolimus σε αυτά τα πλαίσια.
Σκοπός της μελέτης των Kurita T et al., είναι η αξιολόγηση της αποτελεσματικότητας του tacrolimus ως θεραπεία των PM-/DM- σχετιζόμενων ILDs.

Διαβάστε τη μελέτη εδώ...


H GlaxoSmithKline υπέβαλε αίτηση για έγκριση μιας υποδόριας φαρμακευτικής μορφής του Benlysta και στις δυο πλευρές του Ατλαντικού. Αιτήσεις έχουν υποβληθεί στις ΗΠΑ και στην Ευρωπαϊκή Ένωση ζητώντας έγκριση για τη χρήση του φαρμάκου σε ασθενείς με ενεργό, θετικό σε αυτοαντίσωμα, συστηματικό ερυθηματώδη λύκο (SLE).
Στην Ευρωπαϊκή Ένωση το φάρμακο, το οποίο είναι ένα ανθρώπινο μονοκλωνικό αντίσωμα που επιλεκτικά στοχεύει τον διεγέρτη Β-λεμφοκυττάρων (BLyS), έναν σημαντικό παράγοντα για την επιβίωση των Β κυττάρων, απευθύνεται σε ασθενείς που έχουν υψηλό βαθμό δραστηριότητας της νόσου παρά την καθιερωμένη θεραπεία.
Το Benlysta έχει εγκριθεί επί του παρόντος για ενδοφλέβια χρήση ως έγχυση διάρκειας μιας ώρας κάθε 4 εβδομάδες. Η αίτηση για υποδόρια χρήση περιλαμβάνει δεδομένα από τη μελέτη φάσης ΙΙΙ, BLISS-SC, η οποία αξιολόγησε τη χρήση του μαζί με την καθιερωμένη αγωγή συγκριτικά με εικονικό φάρμακο και καθιερωμένη αγωγή σε ασθενείς με ενεργό, θετικό σε αυτοαντίσωμα SLE.

Διαβάστε περισσότερα εδώ...


Oι Sato S et al., κατέγραψαν το 2014 ένα περιστατικό ενός ασθενούς με σαρκοείδωση, ο οποίος ανέπτυξε οιδηματώδες ερύθημα και διάμεση πνευμονική πάθηση (ILD). Κατά την αρχική επίσκεψη, υπήρχαν υποψίες κλινικής αμυοπαθητικής δερματομυοσίτιδας (CADM) με ταχέως εξελισσόμενη ILD (RP-ILD), γιατί ο ασθενής είχε προοδευτική δύσπνοια αλλά καθόλου μυϊκή αδυναμία. Η παρουσία αντι-CADM-140/MDA5 αυτοαντισωμάτων αξιολογήθηκε άμεσα ώστε να διευκολυνθεί μία ακριβής διάγνωση, με αρνητικά όμως αποτελέσματα. Έτσι, δερματικές και διαβρογχικές πνευμονικές βιοψίες αποκάλυψαν μη νεκρωτικό κοκκίωμα με γιγιαντιαία Langhans κύτταρα και στα 2 δείγματα, γεγονός που οδήγησε στη διάγνωση της σαρκοείδωσης.
Σε αυτήν την περίπτωση, τα κλινικά χαρακτηριστικά δέρματος και πνεύμονα δεν ήταν ικανά να βοηθήσουν στο διαχωρισμό της DM από τη σαρκοείδωση, ενώ η έλλειψη αντι-CADM-140/MDA5 αντισώματος αποδείχτηκε χρήσιμη στη διαφοροποίηση της CADM με RP-ILD που μιμείται τη σαρκοείδωση από την «bona fide» σαρκοείδωση.

Διαβάστε την αναφορά του περιστατικού εδώ...


H ILD συχνά συνοδεύει την Πολυμυοσίτιδα (ΡΜ) κα την Δερματομυοσίτιδα (DM) και αποτελεί τη βασική αιτία θανάτου. Η έγκαιρη διάγνωση της ILD είναι πολύ σημαντική. Όμως, οι αρχικές αλλαγές της προ-συμπτωματικής ILD είναι δύσκολο να διαγνωστούν. Μελέτη των Morita Y et al., παρουσιάζει έναν ασθενή με DM ο οποίος είχε θετική πρόσληψη στον πνεύμονα FDG-PET/CT  καθώς και εμφάνιση «χεριών μηχανικού», ανεβασμένη φεριτίνη ορού και αντι-CADM-140 αντίσωμα ορού, όλα προτού την ανίχνευση  ILD μέσω CT.
Παρά το ότι αμέσως χορηγήθηκε επιθετική θεραπεία, ο ασθενής απεβίωσε από διάχυτη κυψελιδική βλάβη. Οι παρατηρήσεις αυτές υπονοούν ότι η πνευμονική πρόσληψη 18F- FDG προβλέπει γρήγορη εξέλιξη της ILD στην DM.

Διαβάστε τη μελέτη εδώ...


Τα δεδομένα που υποστηρίζουν την ασφάλεια και αποτελεσματικότητα της άσκησης σε ασθενείς με ενήλικες και νεανικές φλεγμονώδεις μυοπάθειες, ολοένα και αυξάνονται. Πέντε τυχαιοποιημένες , ελεγχόμενες μελέτες που περιλαμβάνουν ενήλικες ασθενείς με πολυμυοσίτιδα (PM) και δερματομυοσίτιδα (DM) καθώς και επιπλέον ανοιχτές μελέτες έδειξαν μείωση του περιορισμού δραστηριότητας και βελτίωση της ποιότητας ζωής. Επίσης, πρόσφατες μελέτες έδειξαν μειωμένη δραστηριότητα της νόσου που αξιολογήθηκε από μετρήσεις δραστηριότητας της νόσου γενικής παραδοχής και μειωμένη έκφραση των γονιδίων που ρυθμίζουν τη φλεγμονή και την ίνωση. Επιπλέον, η άσκηση μπορεί να βελτιώσει την αεροβική μυϊκή χωρητικότητα, όπως αποδείχτηκε από την αυξημένη μιτοχονδριακή ενζυμική δραστηριότητα.
Τα στοιχεία αυτά, υπονοούν ότι η έντονη αεροβική άσκηση και η άσκηση αντιστάσεων μπορεί να μειώσουν τη δραστηριότητα της νόσου και τη φλεγμονή και να βελτιώσουν τον μυϊκό μεταβολισμό.
Άρθρο του Alexanderson H που δημοσιεύτηκε στην Journal of INTERNAL MEDICINE περιγράφει τη φυσική άσκηση ως θεραπεία της ενήλικης και νεανικής μυοσίτιδας.

Διαβάστε το άρθρο εδώ...


Η θεραπεία της σαρκοείδωσης δεν είναι τυποποιημένη. Επειδή η σαρκοείδωση μπορεί να μην προκαλέσει ποτέ σημαντικά συμπτώματα ή οργανική δυσλειτουργία, η θεραπεία δεν είναι υποχρεωτική. Όταν η θεραπεία ενδείκνυται, κορτικοστεροειδή χορηγούμενα από το στόμα προτείνονται συνήθως γιατί είναι πολύ πιθανό να φανούν αποτελεσματικά σε σχετικά μικρή χρονική περίοδο. Όμως, επειδή η σαρκοείδωση είναι μία χρόνια κατάσταση, η μακροχρόνια χορήγηση κορτικοστεροειδών μπορεί να προκαλέσει τοξικότητα. ‘Ετσι, φάρμακα που βοηθούν στην ανεξαρτητοποίηση από  κορτικοστεροειδή (corticosteroid sparing agents) συχνά ενδείκνυνται για ασθενείς που χρειάζονται χρόνια θεραπεία.
Μελέτη των Beegle S H et al., περιγράφει τις ενδείξεις για θεραπεία, θεραπεία με κορτικοστεροειδή και θεραπείες που βοηθούν στην ανεξαρτητοποίηση από    κορτικοστεροειδή.

Διαβάστε τη μελέτη εδώ...


Tον Ιούλιο 2016, η Anthera Pharmaceuticals ανακοίνωσε ότι ξεκίνησε η κλινική μελέτη φάσης 3 του blisibimod για ασθενείς με σοβαρό συστηματικό ερυθηματώδη λύκο (SLE). Η μελέτη ονομάζεται CHABLIS 7.5 και θα αξιολογήσει το φάρμακο σε ασθενείς με λύκο οι οποίοι είτε έχουν είτε δεν έχουν σχετιζόμενη νεφρική νόσο. Το blisibimod θα συγκριθεί με εικονικό φάρμακο με διπλά τυφλό τρόπο και οι ασθενείς θα κατανεμηθούν τυχαία στις δύο ομάδες. Η μελέτη θα επικεντρωθεί σε ασθενείς με συνεχιζόμενα συμπτώματα παρά τη θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή κορτικοστεροειδή φάρμακα.

Διαβάστε περισσότερα εδώ...


H συστηματική σκλήρυνση (SSc) είναι μια διαταραχή που χαρακτηρίζεται από ανοσολογική δυσλειτουργία, μικροαγγειακή βλάβη και ίνωση. Η συμμετοχή οργάνων σε ασθενείς με SSc είναι ποικίλη. Παρ’ όλα αυτά η πνευμονική εμπλοκή παρατηρείται σε 90% των ασθενών με SSc. Η διάμεση πνευμονική πάθηση (ILD) αποτελεί την κυριότερη αιτία θνησιμότητας και κατ’ επέκταση καθοριστικό παράγοντα στην πρόγνωση ασθενών με SSc.
Άρθρο του Yasuoka H. αναλύει τα πιο πρόσφατα ευρήματα σχετικά με τα χαρακτηριστικά της  ILD σε ασθενείς με SSc, την επιλογή ασθενών με SSc-ILD που είναι υποψήφιοι για θεραπεία και τις υπάρχουσες θεραπευτικές επιλογές.

Διαβάστε το άρθρο εδώ...


Μελέτη των Shu X. et al., ερευνά τη σπουδαιότητα των επιπέδων της υψηλής κινητικότητας πρωτεΐνης ομάδας  1 (HMGB1) σε ασθενείς με πολυμυοσίτιδα (ΡΜ) και δερματομυοσίτιδα (DM) με ILD, αλλά και το εάν τα HMGB1 επίπεδα μπορούν να προβλέψουν την έκβαση της νόσου. Τα επίπεδα HMGB1 μετρήθηκαν σε ορό από 34 ασθενείς με PM/DM και από 34 υγιή άτομα με ELISA.  Πολυπαραγοντική ανάλυση έδειξε ότι η έκφραση της HMGB1 είναι ένας προγνωστικός δείκτης για την επιβίωση των ασθενών. Τα δεδομένα αυτά, υποστηρίζουν την αντίληψη ότι η υπερέκφραση της HMGB1 σχετίζεται με την εξέλιξη της PM/DM στους ασθενείς με ILD και ότι σχετίζεται επίσης με άσχημα κλινικά αποτελέσματα.

Διαβάστε τη μελέτη εδώ...


H GlaxoSmithKline υπέβαλε αίτηση στην Ευρώπη ζητώντας την έγκριση για την κυκλοφορία του ερευνώμενου ανθρώπινου μονοκλωνικού αντισώματος αντι-ιντερλευκίνης (IL)-6, του sirukumab, για τη θεραπεία της ρευματοειδούς αρθρίτιδας (RA).
H αίτηση ζητά άδεια να κυκλοφορήσει το φάρμακο σε συνδυασμό με methotrexate σε ασθενείς με μέτρια έως σοβαρή ενεργή RA , οι οποίοι έχουν αποτύχει ή δεν είναι ανεκτικοί σε συμβατικά ή βιολογικά DMARDs (disease- modifying antirheumatic drugs) ή ως μονοθεραπεία σε ασθενείς στους οποίους αγωγή με methotrexate είναι ακατάλληλη.  
Διαβάστε περισσότερα εδώ...


Kάποιες μονογονιδιακές παθήσεις ιντερφερόνης (IFN) προκαλούνται από ενδογενή ανοσοποιητική δυσλειτουργία και δημιουργούν μια υπό-ομάδα αυτοφλεγμονώδων διαταραχών που χαρακτηρίζονται από συστηματική φλεγμονή λόγω χρόνιας διέγερσης ιντερφερόνης.H STING-Σχετιζόμενη Αγγειοπάθεια με Έναρξη στην Παιδική Ηλικία (SAVI) είναι μια νόσος με IFN μεσολάβηση που προκαλείται από μεταλλάξεις του ΤΜΕΜ173, του γονιδίου που κωδικοποιεί τον διεγέρτη των γονιδίων ιντερφερόνης (STING).
Μελέτη των Marrero L.M. et al., έχει σκοπό να βοηθήσει στην κατανόηση της μεταβλητής σοβαρότητας της Διάμεσης Πνευμονικής Νόσου (ILD) σε SAVI ασθενείς. Οι ερευνητές υπέθεσαν ότι η σοβαρότητα της ILD μπορεί να ρυθμιστεί από έναν SND (single-nucleotide polymorphism), ο οποίος σχετίζεται λειτουργικά με μειωμένη IFNB1 μεταγραφή.

Διαβάστε περισσότερα εδώ...


Η Ευρωπαϊκή Επιτροπή και ο Αμερικανικός Οργανισμός Τροφίμων και Φαρμάκων (FDA) χορήγησαν ονομασία ορφανού φαρμάκου στο Ofev (nintedanib) της Boehringer Ingelheim για τη θεραπεία της συστηματικής σκλήρυνσης, συμπεριλαμβανομένης της σχετιζόμενης διάμεσης πνευμονικής πάθησης. Το Ofev έχει ήδη εγκριθεί για τη θεραπεία της Ιδιοπαθούς Πνευμονικής ‘Ινωσης (IPF), καθώς και για τον καρκίνο του πνεύμονα με την εμπορική ονομασία Vargatef.

Διαβάστε περισσότερα εδώ...


Διάμεσες πνευμονικές παθήσεις (ILDs) είναι κοινές σε ασθενείς μ ε νόσους συνδετικού ιστού (CTDs). Παρά το ότι η διάγνωση μιας υποβόσκουσας CTD σε ILD (CTD-ILD) επηρεάζει και την πρόγνωση αλλά και τη θεραπεία, είναι δύσκολο να ξεχωρίσει κανείς την CTD-ILD απ΄την χρόνια ινωτική διάμεση πνευμονία (CFIP). Ο παράγοντας ενεργοποίησης Β-κυττάρων, ο οποίος ανήκει στην ομάδα του παράγοντα νέκρωσης όγκου (BAFF) παίζει βασικό ρόλο στην ανάπτυξη Β κυττάρων, στην επιβίωση και στην ανάπτυξη αντισωμάτων.
Μελέτη των Hamada T. et al., έδειξε ότι τα επίπεδα ορού BAFF είναι πολύ υψηλότερα στους CTD-ILD ασθενείς απ΄ ότι στα υγιή άτομα και στους CFIP ασθενείς. Επίσης, τα BAFF επίπεδα συσχετίστηκαν με την πνευμονική λειτουργία.

Διαβάστε ολόκληρη τη μελέτη εδώ...


H Ευρωπαϊκή Επιτροπή επέκτεινε τις εγκεκριμένες ενδείξεις του βιολογικού Orencia της Bristol-Myers Squibb (BMS), επιτρέποντας τη χρήση του και σε ασθενείς με ιδιαίτερα ενεργή και προοδευτική ρευματοειδή αρθρίτιδα (RA), οι οποίοι δεν έχουν λάβει προηγούμενη θεραπεία με methotrexate (MTX). Το Οrencia (abatacept) είχε εγκριθεί σε συνδυασμό με ΜΤΧ το 2010 για ενήλικες με μέτρια έως σοβαρή ενεργή RA οι οποίοι δεν ανταποκρίθηκαν σε θεραπεία με 1 ή περισσότερα DMARDs. Η τωρινή επέκταση των ενδείξεων του φαρμάκου βασίστηκε σε δεδομένα απ’ τις μελέτες  AGREE και AVERT.

Διαβάστε περισσότερα εδώ...


H ρευματοειδής αρθρίτιδα (RA) είναι μια προοδευτική αυτοάνοση νόσος που σχετίζεται με φλεγμονή και καταστροφή των αρθρώσεων επηρεάζοντας τη ζωή των ασθενών. Το tofacitinib εγκρίθηκε στις ΗΠΑ το 2012 για τη θεραπεία της νόσου και μετά και σε άλλες χώρες, αλλά δεν εγκρίθηκε απ’ τον Ευρωπαϊκό Οργανισμό Φαρμάκων (ΕΜΑ .  Στις 23/03/2016,όμως, η Pfizer ανακοίνωσε ότι ο ΕΜΑ δέχτηκε να εξετάσει την Αίτηση Άδειας Κυκλοφορίας (ΜΑΑ) του Xeljanz (tofacitinib citrate) 5mg  που χορηγείται δύο φορές τη ημέρα για τη θεραπεία ασθενών με μέτρια έως σοβαρή RA, οι οποίοι είχαν ανεπαρκή ανταπόκριση ή ανοσία στο methotrexate (MTX)
Μελέτη των Boyce E.G. et al., έχει στόχο την αξιολόγηση της επίδρασης του tofacitinib σε εκβάσεις προηγούμενων κλινικών μελετών (που έχουν καταγραφεί από ασθενείς και οι οποίες είναι συγκεκριμένες για ασθενείς),  επικεντρώνοντας στην ποιότητα ζωής, στη λειτουργικότητα, στον πόνο, στην παγκόσμια εκτίμηση νόσου, σε σοβαρές  ανεπιθύμητες συνέπειες και αποσύρσεις. Σύμφωνα με το άρθρο, 5mg του φαρμάκου φαίνονται να έχουν θετική επίπτωση στις εκβάσεις στους ασθενείς που σχετίζονται με την ασφάλεια και αποτελεσματικότητα όταν αυτό συγκρίνεται με τιμές αναφοράς και με αντιρευματικά φάρμακα τροποποιητικά της νόσου (DMARDs) και με εικονικό φάρμακο. Βελτιώσεις παρατηρήθηκαν στις σύνθετες και μεμονωμένες μετρήσεις δραστηριότητας της νόσου. Σοβαρές ανεπιθύμητες ενέργειες, άλλες ανεπιθύμητες εκβάσεις, συνολικές αποσύρσεις και αποσύρσεις λόγω ανεπιθύμητων ενεργειών και έλλειψης αποτελεσματικότητας είναι παρόμοιες ή ευνοϊκότερες για το tofacitinib συγκριτικά με τα DMARDs και το εικονικό φάρμακο.

Διαβάστε ολόκληρο τη μελέτη εδώ...


H Corbus Pharmaceuticals Holdings, Inc, είναι μια εταιρεία παρασκευής φαρμάκων κλινικού σταδίου που στοχεύει σπάνιες, χρόνιες και σοβαρές φλεγμονώδεις και ινωτικές νόσους. Το βασικό φάρμακο της εταιρείας, το Resunab, είναι ένα από του στόματος χορηγούμενο ενδοκανναβινοειδές-μιμητικό φάρμακο, το πρώτο στην κατηγορία αυτή, το οποίο στοχεύει  χρόνια φλεγμονή και ινωτικές διαδικασίες με το να πυροδοτεί ένα ενδογενές μονοπάτι που ονομάζεται “Resolution of Inflammation”. Αυτήν τη στιγμή το Resunab αξιολογείται σε 4 διαφορετικές μελέτες φάσης 2, για τη θεραπεία της κυστικής ίνωσης, της δερματομυοσίτιδας, του σκληροδέρματος και του συστηματικού ερυθηματώδη λύκου.

Διαβάστε περισσότερα εδώ...


Το Εθνικό Ινστιτούτο Αριστείας Υγείας και φροντίδας (NICE)  της Αγγλίας πρότεινε τη χρήση του Benlysta (belimumab) για τη θεραπεία του συστηματικού ερυθηματώδη λύκου (SLE), αλλά μόνο υπό συμφωνία διαχειριζόμενης πρόσβασης ανάμεσα στην GSK και το Εθνικό Σύστημα Υγείας (NHS) της Αγγλίας, η οποία θα διαθέτει το φάρμακο σε εκπτωτική τιμή και υπό τον όρο ότι θα συγκεντρώνονται νέα στοιχεία για την αποτελεσματικότητά του.
Το Benlysta είναι το πρώτο σε μια νέα κατηγορία φαρμάκων, που ονομάζονται BLyS-ειδικοί αναστολείς, οι οποίοι λειτουργούν στοχεύοντας μία φυσικώς απαντώμενη πρωτεΐνη που πιστεύεται ότι παίζει ρόλο στην παραγωγή αντισωμάτων, τα οποία επιτίθενται και καταστρέφουν τους υγιείς ιστούς του σώματος.

Διαβάστε περισσότερα εδώ...


To Actemra (toclizumab, RoActemra στην Ευρώπη), έλαβε ονομασία επαναστατικής θεραπείας απ’ τον Αμερικανικό Οργανισμό Τροφίμων και Φαρμάκων (FDA) για τη χρήση του στη συστηματική σκλήρυνση (SSc). Η απόφαση αυτή βασίστηκε σε στοιχεία από τη μελέτη φάσης ΙΙ, taSScinate. Παρά το ότι το πρωτεύον τελικό σημείο της βελτίωσης πάχυνσης του δέρματος στις 24 εβδομάδες δεν επιτεύχθηκε, υπήρξε συνεχιζόμενη βελτίωση ανάμεσα στις εβδομάδες 24 και 48,5.

Η Roche έχει ξεκινήσει παγκοσμία, πολυκεντρική, τυχαιοποιημένη, διπλά τυφλή και ελεγχόμενη με εικονικό φάρμακο μελέτη φάσης ΙΙΙ (NCT02453256) για την αξιολόγηση της ασφάλειας και αποτελεσματικότητας του φαρμάκου. Το Actemra έχει ήδη εγκριθεί απ΄ το 2010 ως ο πρώτος βιολογικός αντί-IL-6 υποδοχέας, διαθέσιμος σε ενδοφλέβια και υποδόρια σκευάσματα για τη θεραπεία ασθενών με μέτρια έως σοβαρή ενεργή ρευματοειδή αρθρίτιδα.

Διαβάστε περισσότερα εδώ...


Οι ασθενείς με σκληρόδερμα που εμφανίζουν πνευμονική αρτηριακή υπέρταση (ΡΑΗ) ωφελούνται εξίσου απ’ τη θεραπεία με Adempas (riociguat) όσο οι ΡΑΗ ασθενείς που πάσχουν από άλλου είδους νόσο συνδετικού ιστού (PAH-CTD), σύμφωνα με έρευνα απ΄ το Πανεπιστήμιο Paris-Saclay της Γαλλίας.
Η έρευνα, η οποία δημοσιεύτηκε στην Annals of the Rheumatic Disease, έδειξε επίσης ότι όλη η ομάδα ασθενών με νόσο συνδετικού ιστού είχε παρόμοιο ποσοστό επιβίωσης με τους άλλους ΡΑΗ ασθενείς, γεγονός το οποίο υποστηρίζει ακόμα περισσότερο το Adempas για τη χρήση του στο σκληρόδερμα.
Κατά τη διάρκεια παρασκευής του Adempas ,οι ερευνητές ανακάλυψαν επίσης την ικανότητα του να χαλαρώνει τα αιμοφόρα αγγεία, ότι έχει αντι-ινωτική και αντιφλεγμονώδη δράση και ότι αποτρέπει την ανακατασκευή των αιμοφόρων αγγείων.

Διαβάστε ολόκληρη τη μελέτη εδώ...


To Esbriet (pirfenidone) έχει ένα αποδεκτό επίπεδο ανεκτικότητας σε ασθενείς με συστηματική σκλήρυνση (SSc) που σχετίζεται με διάμεση πνευμονική νόσο (ILD) και μπορεί πλέον να εξεταστεί η αποτελεσματικότητά του σε μελλοντικές κλινικές μελέτες σε αυτούς τους ασθενείς, σύμφωνα με τα αποτελέσματα μιας τυχαιοποιημένης μελέτης φάσης 2, την LOTUSS, η οποία δημοσιεύτηκε στην The Journal Of Rheumatology.
To Esbriet, που έχει εγκριθεί για ασθενείς με Ιδιοπαθή Πνευμονική Ίνωση (IPF), είναι ένας αντι-ινωτικός παράγοντας με αντιφλεγμονώδεις ιδιότητες. Παρ’ όλο που η IPF και η SSc-ILD έχουν παρόμοιους παθογενετικούς μηχανισμούς, η IPF επηρεάζει μόνο τους πνεύμονες, ενώ η SSC-ILD επηρεάζει ποικιλία οργάνων, όπως το δέρμα, τους πνεύμονες, την καρδιά, τα νεφρά και το γαστρεντερικό σωλήνα. Καθότι το φάρμακο έχει συσχετιστεί με ανεπιθύμητες ενέργειες στο συκώτι, γαστρεντερικό σωλήνα και δέρμα, είναι πολύ σημαντικό να ελεγχθεί η ανεκτικότητά του σε SSc-ILD ασθενείς προτού αξιολογηθεί η αποτελεσματικότητά του.

Διαβάστε περισσότερα εδώ...