ΔΙΑΜΕΣΕΣ ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΕΣ ΠΑΘΗΣΕΙΣ

Η δυσλειτουργία του μορίου fractalkine (CX3CL1) και του υποδοχέα του, CX3CR1, έχει συσχετιστεί με την παθοφυσιολογία χρόνιων φλεγμονωδών νόσων.
Οι Hoffmann-Vold A M et al, ερεύνησαν το CX3CL1 στην προϊούσα ILD και πνευμονική υπέρταση (ΡΗ) σχετιζόμενες με συστηματική σκλήρυνση (SSc) σε 2 διαφορετικές αλλά συμπληρωματικές πηγές βίο-υλικών.
Ανακάλυψαν ότι το CX3CL1 σχετίζεται με την προϊούσα SSc-ILD αλλά όχι με την SSc-PH και ότι ο CX3CL1/ CX3CR1 βιολογικός άξονας μπορεί να οδηγεί τη δυσ-λειτουργία αυτοανοσίας που ευνοεί την SSc-ILD και να έχει την ικανότητα να προβλέπει την SSc-ILD καθώς και την εξέλιξή της.

Διαβάστε περισσότερα εδώ...

Ημ. Δημοσίευσης: 30/11/2018


Οι Volkmann E R et al., προκειμένου να κατανοήσουν καλύτερα τον ποσοστό επιβίωσης μεταξύ ασθενών με ILD σχετιζόμενη με συστηματική σκλήρυνση (SSc-ILD) και να αναγνωρίσουν τους πιθανούς δείκτες πρόβλεψης της επιβίωσης, ανέλυσαν δεδομένα από 2 κλινικές δοκιμές σε αυτόν τον πληθυσμό ασθενών. Η μία κλινική δοκιμή ήταν η SLS I(2000-2004) και η δεύτερη ήταν η SLS II (2009-2013).
Οι επιστήμονες συμπέραναν ότι η βραχυπρόθεσμη θεραπεία με cyclophosphamide και mycophenolate mofetil δεν βελτιώνει τα μακροχρόνια αποτελέσματα ασθενών με SSc-ILD.
Ανακάλυψαν, επίσης, ότι η χαμηλή «baseline» δυναμική ζωτική χωρητικότητα (FVC) σχετίζεται με αυξημένο κίνδυνο θνησιμότητας και ότι η πορεία της FVC και της διαχυτικής ικανότητας του πνεύμονα για μονοξείδιο του άνθρακα (DLCO) για 24 μήνες, αποτέλεσε πιο αξιόπιστο δείκτη πρόβλεψης μακροχρόνιας επιβίωσης απ’ ότι οι «baseline» μετρήσεις αυτών των παραμέτρων.
Τέλος, οι ερευνητές κατέληξαν στο συμπέρασμα ότι η αποτροπή της εξέλιξης της ILD μπορεί να έχει σημαντικό αντίκτυπο στα μακροχρόνια αποτελέσματα των SSc-ILD ασθενών.

Διαβάστε περισσότερα εδώ...

Ημ. Δημοσίευσης: 30/11/2018


Έξι τουλάχιστον μεταλλάξεις στο FAM111B γονίδιο σχετίζονται με κληρονομική ινωτική ποικιλοδερμία με σύσπαση τενόντων, μυοπάθεια και πνευμονική ίνωση (POIKTMP), μια σπάνια διαταραχή που επηρεάζει κυρίως το δέρμα, τους μύες, τους πνεύμονες και το πάγκρεας και έχει πολλές ομοιότητες με το σκληρόδερμα.
Προκειμένου να ανακαλύψουν εάν το γονίδιο αυτό υπάρχει και στο σκληρόδερμα, οι Gcelu A et al., πραγματοποίησαν αιματολογική DNA ανάλυση σε 131 ασθενείς στη Νότια Αφρική-118 γυναίκες, 13 άντρες, 73 με διάχυτο δερματικό και 58 με περιορισμένο δερματικό σκληρόδερμα.
Ανακάλυψαν ότι σε αντίθεση με την POIKTMP, οι γενετικές παραλλαγές στο FAM111B δε συμβάλλουν στην ανάπτυξη σκληροδέρματος.

Διαβάστε περισσότερα εδώ...

Ημ. Δημοσίευσης: 22/11/2018


Σύμφωνα με μελέτη που δημοσιεύτηκε στην Clinical and Experimental Rheumatology, οι άντρες βρίσκονται σε μεγαλύτερο κίνδυνο για πιο σοβαρή και ενεργή συστηματική σκλήρυνση (SSc) απ’ ότι οι γυναίκες, στα αρχικά στάδια της νόσου.
Οι ερευνητές της ομάδας EUSTAR που έκαναν αυτήν την διαπίστωση, πιστεύουν ότι τα ευρήματα αυτά μπορούν να χρησιμοποιηθούν στην κλινική πρακτική προκειμένου να αναγνωριστούν SSc περιστατικά, αλλά και να παρακολουθηθεί η νόσος για να βελτιωθούν οι θεραπευτικές αποφάσεις και να ελαχιστοποιηθεί ο αντίκτυπος της SSc κατά τη διάρκεια της πορείας της νόσου.
Οι άντρες με αρχική SSc πρέπει να παρακολουθούνται στενά έτσι ώστε να ανιχνεύεται σπλαγχνική συμμετοχή ακόμα και υπό την απουσία άλλων κλινικών συμπτωμάτων.

Διαβάστε περισσότερα εδώ...

Ημ. Δημοσίευσης: 9/11/2018


Η ίνωση θεωρείται σήμα κατατεθέν της συστηματικής σκλήρυνσης (SSc). Ο αυξητικός παράγοντας μετασχηματισμού-β (TGF-β) και ο αυξητικός παράγοντας προερχόμενος από αιμοπετάλια ΒΒ (PDGF-BB) είναι προ-ινωτικά μόρια που ρυθμίζουν την διαφοροποίηση και την υπερπλασία των μυοϊνοβλαστών αντίστοιχα. Υπάρχουν αποδείξεις οι οποίες συνδέουν το CD248 με αυτά τα 2 μόρια, τα οποία εκφράζονται έντονα σε ασθενείς με SSc, κι οι οποίες υπονοούν ότι το CD248 μπορεί να αποτελέσει θεραπευτικό στόχο για διάφορες παθήσεις.
Σκοπός της μελέτης των Benedetto P-D et al., είναι η αξιολόγηση της έκφρασης του CD248 στο SSc δέρμα και της ικανότητά του να ρυθμίζει την SSc ινωτική διαδικασία.
Οι επιστήμονες κατέληξαν στο συμπέρασμα ότι η CD248 υπερ-έκφραση μπορεί να παίξει σημαντικό ρόλο στην ινωτική διαδικασία ρυθμίζοντας τον μοριακό στόχο, προκαλώντας διαφοροποίηση των περιαγγειακών κυττάρων σε μυοϊνοβλάστες και επεμβαίνοντας στην έκφρασή τους.

Διαβάστε περισσότερα εδώ...

Ημ. Δημοσίευσης: 30/10/2018


Οι VM Hsu et al., επιχείρησαν να αναγνωρίσουν τους δείκτες πρόβλεψης θνησιμότητας και εισαγωγής σε νοσοκομείο λόγω καρδιοπνευμονικών αιτιών σε ασθενείς που βρίσκονται σε κίνδυνο πνευμονικής υπέρτασης (ΡΗ) κι έχουν εγγραφεί στη μελέτη PHAROS, η οποία ερευνά τη φυσική ιστορία της ΡΗ στη συστηματική σκλήρυνση (SSc).
Οι επιστήμονες ανακάλυψαν ότι οι παράγοντες κινδύνου για άσχημη έκβαση σε ασθενείς με SSc που βρίσκονται σε κίνδυνο για ΡΗ, ήταν παρόμοιοι με αυτούς στην SSc-PH και SSc-PAH. Μερικοί από αυτούς τους παράγοντες κινδύνου είναι το αρσενικό φύλο, η DLCO<50%, ο αποκορεσμός οξυγόνου λόγω άσκησης και η περικαρδιακή εξίδρωση.
Αυτή η ομάδα ασθενών πρέπει να υποβάλλεται σε δεξιό καρδιακό καθετηριασμό και να λαμβάνει κατάλληλη αγωγή εάν διαπιστωθεί ΡΗ.

Διαβάστε περισσότερα εδώ...

Ημ. Δημοσίευσης: 23/10/2018


Το πειραματικό φάρμακο XmAb5871 της Xencor για τη θεραπεία του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου (SLE), δεν πέτυχε το βασικό του στόχο σε μια μελέτη ενδιάμεσου σταδίου. Παρά το ότι υπήρχε μια θετική τάση στο πρωτεύον τελικό σημείο, το ποσοστό των ασθενών που δε βίωσε απώλεια βελτίωσης (loss of improvement, LOI) μέχρι την ημέρα 225, δεν ήταν στατιστικώς σημαντικό (XmAb5871 42%, έναντι 28,6% με το εικονικό φάρμακο).
Από την άλλη, το δευτερεύον τελικό σημείο του χρόνου LOI επιτεύχθηκε, με τον κίνδυνο LOI να μειώνεται κατά 47% στους ασθενείς που έλαβαν το πειραματικό φάρμακο.

Διαβάστε περισσότερα εδώ...

Ημ. Δημοσίευσης: 11/10/2018


H aTyr Pharma ανακοίνωσε μια επερχόμενη μελέτη Φάσης 1b/2a που θα αξιολογήσει τη θεραπεία ATYR1923 σε ασθενείς με πνευμονική σαρκοείδωση. Το ATYR1923 είναι ένα ανοσορυθμιστικό μόριο που μπορεί και δένεται στον υποδοχέα νευροπυλινίνης-2 (NRP-2). Συγκεκριμένα, το φάρμακο βελτιώνει το μονοπάτι Resokine, το οποίο είναι ένα ρυθμιστικό μονοπάτι ανοσοποιητικών αποκρίσεων με επίκεντρο αυτές που επηρεάζουν τους πνεύμονες.

Διαβάστε περισσότερα εδώ...

Ημ. Δημοσίευσης: 4/10/2018


Ανακοινώθηκε η έναρξη μιας κλινικής μελέτης Φάσης 1 που θα αξιολογήσει την ασφάλεια του ΕΗΡ-101 της Emerald Health Pharmaceuticals, μιας από του στόματος χορηγούμενης φαρμακοτεχνικής μορφής βασισμένης σε κανναβιδιόλη, σε υγιείς εθελοντές.
Το ΕΗΡ-101αποτελεί μια πιθανή θεραπεία για το σκληρόδερμα και την πολλαπλή σκλήρυνση. Έχει σχεδιαστεί να βελτιώνει την αποτελεσματικότητα της κανναβιδιόλης , να βοηθάει στον περιορισμό της νευροφλεγμονής, να ελέγχει την μυελίνωση του Κεντρικού Νευρικού Συστήματος και να μειώνει την ίνωση των ιστών στο σώμα.
Η τυχαιοποιημένη μελέτη, που θα αποτελείται από 2 μέρη θα διεξαχθεί στην Αυστραλία.

Διαβάστε περισσότερα εδώ...

Ημ. Δημοσίευσης: 4/10/2018


Σύμφωνα με μελέτη που έγινε σε ποντίκι, η ερευνώμενη θεραπεία της Emerald Health, ΕΗΡ-101, που είναι κανναβινοειδές παράγωγο, αποτελεί ενδεχομένως μια πιθανή- χορηγούμενη από το στόμα - θεραπεία για το σκληρόδερμα.
Επίσης ένα δεύτερο κανναβινοειδές παράγωγο, το VCE-004.3, έδειξε πιθανότητα να βελτιώσει τις αντί-φλεγμονώδεις και αντί-ινωτικές αποκρίσεις σε ζωικά μοντέλα σκληροδέρματος. Και τα δύο προέρχονται από κανναβιδιόλη (CBD). To EHP-101 είναι μία από τους στόματος χορηγούμενη φαρμακοτεχνική μορφή του VCE-004.8, του πρωτότυπου κανναβινοειδούς παράγωγου, το οποίο σε προηγούμενες μελέτες έδειξε ότι μειώνει την ίνωση όταν χορηγείται με ένεση σε μοντέλο ποντικιού με δερματική ίνωση. Οι θεραπείες στοχεύουν και ενεργοποιούν 2 υποδοχείς, τον PPAR-γ και τον CB2, οι οποίοι είναι γνωστοί για την ικανότητά τους να αποτρέπουν την φλεγμονή και την ίνωση.

Διαβάστε περισσότερα εδώ...

Ημ. Δημοσίευσης: 27/9/2018


Παρά το ότι υπάρχουν δεδομένα που εμπλέκουν την αυξημένη δραστηριότητα ιντερλευκίνης 17 (IL-17) στη συστηματική σκλήρυνση (SSc), ο ρόλος της IL-17 στην SSc παραμένει αβέβαιος.
Σκοπός της μελέτης των Park M-J ήταν να ερευνήσει εάν η IL-17 παίζει κάποιον παθοφυσιολογικό ρόλο στην SSc σε 2 διαφορετικά μοντέλα τρωκτικών (μυίνες) με SSc. Χρησιμοποίησαν μοντέλα ίνωσης επαγόμενης από bleomycin και χρόνιας νόσου μοσχεύματος έναντι ξενιστή (cGVHD).
Οι επιστήμονες κατέληξαν στο συμπέρασμα ότι η στοχεύοντας την IL-1 και τη μελλοντική δραστηριότητα της IL-17 μπορούν να αναπτύξουν μια καινοτόμο θεραπευτική στρατηγική που θα αναστέλλει την ίνωση των ιστών στην SSc.

Διαβάστε περισσότερα εδώ...

Ημ. Δημοσίευσης: 21/9/2018


Μελέτη που δημοσιεύτηκε στην International Immunopharmacology έδειξε ότι η ιντερλευκίνη 33 (IL-33) μπορεί να αποκαταστήσει την ισορροπία και τη λειτουργία των ρυθμιστικών Τ κυττάρων (Tregs) σε ποντίκια με πνευμονική σαρκοείδωση.
Σε υγιείς καταστάσεις, τα Tregs είναι υπεύθυνα για να διατηρούν την απόκριση του ανοσοποιητικού συστήματος υπό έλεγχο αποτρέποντας το απ’ το να γίνει υπέρ-ενεργό. Στη σαρκοείδωση, όμως, τα Tregs εντοπίζονται σε ανεβασμένα επίπεδα στα επηρεασμένα όργανα και στους ιστούς και δε μπορούν να εμποδίσουν τη φλεγμονώδη διαδικασία που οφείλεται σε ανταπόκριση του ανοσοποιητικού συστήματος.
Οι Zhang B et al., επιχειρούν να αποκαταστήσουν τη δραστηριότητα των Tregs ως πιθανή μέθοδο καταστολής της ανάπτυξης της σαρκοείδωσης.

Διαβάστε περισσότερα εδώ...

Ημ. Δημοσίευσης: 17/9/2018


Η κλινικά αμυοπαθητική δερματομυοσίτιδα με MDA5 αντίσωμα παρουσιάζεται συχνά με σοβαρή ILD. Παρά το γεγονός ότι το επίπεδο φερριτίνης ορού αντανακλά τη δραστηριότητα της ILD, δεν υπάρχουν πολλά περιστατικά που να περιγράφουν αυτή την κατάσταση.
Οι Yamada K et al., περιγράφουν περιστατικό ενός άντρα 58 ετών που εισήχθη στην κλινική τους με ιστορικό βήχα και πνευμονικής δυσχέρειας 3 εβδομάδων. Ο ασθενής παρουσίαζε κοκκινίλα στην περιοχή V του λαιμού και σημάδι Gottron, ενώ η αξονική τομογραφία θώρακος έδειξε θολή ύαλο και δικτυωτές σκιές και στους 2 πνεύμονες.
Έλεγχος για το MDA5 αντίσωμα βγήκε θετικός. Ο άντρας έλαβε τριπλή συνδυαστική θεραπεία (παλμική θεραπεία με methylprednisolone, tacrolimus και cyclophosphamide) η οποία δεν αποδείχτηκε αποτελεσματική. Η αναπνευστική του κατάσταση επιδεινώθηκε καθώς το επίπεδο φερριτίνης ορού ανέβαινε. Τελικά ο ασθενής απεβίωσε λόγω αναπνευστικής ανεπαρκείας.

Διαβάστε περισσότερα εδώ...

Ημ. Δημοσίευσης: 17/9/2018


Το anifrolumab της AstraZeneca δεν πέτυχε τους στόχους του σε μελέτη τελικού σταδίου σε ασθενείς με λύκο.
Η μελέτη Φάσης ΙΙΙ, TULIP, που περιλάμβανε ενήλικες με μέτριο έως σοβαρό συστηματικό ερυθηματώδη λύκο (SLE) δεν πέτυχε το πρωτεύον τελικό σημείο της στατιστικώς σημαντικής μείωσης στη δραστηριότητα της νόσου στους 12 μήνες.
Το φάρμακο είναι ένα πλήρως ανθρώπινο μονοκλωνικό αντίσωμα που δένεται στην υπό-μονάδα 1 του υποδοχέα ιντερφερόνης Ι, μπλοκάροντας τη δραστηριότητα όλων των ιντερφερονών τύπου Ι.

Διαβάστε περισσότερα εδώ...

Ημ. Δημοσίευσης: 6/9/2018


Η πνευμονική αρτηριακή υπέρταση (ΡΑΗ) σχετιζόμενη με σκληρόδερμα (SSc-PAH) επηρεάζει το 12% των ασθενών με συστηματική σκλήρυνση. Καθώς οι ασθενείς με SSc-PAH έχουν ευνοϊκότερα αποτελέσματα όταν διαγιγνώσκονται και λαμβάνουν νωρίτερα ΡΑΗ φάρμακα, η αναγνώριση ενός διαγνωστικού βιοδείκτη μπορεί να βελτιώσει την επιβίωση αλλά και να προσφέρει μια επιπλέον επιλογή για έλεγχο, με την προοπτική να μειώσει την ανάγκη για δεξιό καρδιακό καθετηριασμό (RHC).
Σύμφωνα με μελέτη που δημοσιεύτηκε στην Arthritis Research and Therapy, οι ασθενείς με SSc-PAH έχουν αυξημένα επίπεδα 2 πρωτεϊνών ορού, της midkine (MDK) και της follistatin-like 3 (FSTL3). Το εύρημα, αυτό, δείχνει ότι η συνδυαστική μέτρηση αυτών των βιοδεικτών μπορεί να επισπεύσει τη διάγνωση.

Διαβάστε περισσότερα εδώ...

Ημ. Δημοσίευσης: 3/9/2018


Οι Ferri C et al ερεύνησαν τα επίπεδα ιχνοστοιχείων ορού, συμπεριλαμβανομένων των επιπέδων πυριτίου (s-Si) σε ασθενείς με συστηματική σκλήρυνση (SSc) που ζουν σε περιορισμένη γεωγραφική περιοχή με μεγάλη πυκνότητα βιομηχανιών με υψηλό κίνδυνο έκθεσης σε διοξείδιο του πυριτίου.
Η μελέτη, αυτή, είναι η πρώτη που έδειξε ότι ασθενείς με SSc που εκτέθηκαν σε σκόνη πυριτίου έχουν υψηλά επίπεδα s-Si. Το στοιχείο, αυτό, μπορεί να αντιπροσωπεύσει έναν παθογόνο παράγοντα πιο σοβαρών κλινικών φαινοτύπων, κυρίως του διάχυτου σκληροδέρματος με πνευμονική ίνωση.

Διαβάστε περισσότερα εδώ...

Ημ. Δημοσίευσης: 3/9/2018


Η συστηματική σκλήρυνση (SSc) μπορεί να συμπίπτει με τον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο (SLE). Όμως, δεν υπάρχουν πολλές πληροφορίες σχετικά με την επιδημιολογία, τα κλινικά χαρακτηριστικά και την επιβίωση σε περιπτώσεις SSc-SLE αλληλεπικάλυψης.
Οι Alharbi S et al., αξιολόγησαν τον επιπολασμό της SSc-SLE αλληλεπικάλυψης και τις διαφορές στα SSc χαρακτηριτικά και συνέκριναν την επιβίωση με SSc χωρίς SLE. Οι ερευνητές στον Καναδά ανέλυσαν δεδομένα από το 1970 έως το 2017 απ’ το Πρόγραμμα Σκληροδέρματος του Τορόντο και κατέληξαν στο συμπέρασμα ότι η SSc-SLE αλληλεπικάλυψη δεν είναι σπάνια μεταξύ ασθενών με SSc. Ασθενείς με SSc-SLE είναι συχνότερα γυναίκες, έχουν μικρότερη ηλικία στη διάγνωση και έχουν σπανιότερα δερματικές εκδηλώσεις SSc. Οι ασθενείς, αυτοί, θα πρέπει να παρακολουθούνται για σοβαρές επιπλοκές, όπως πνευμονική υπέρταση, ILD, νεφρική κρίση και δακτυλικά έλκη.

Διαβάστε περισσότερα εδώ...

Ημ. Δημοσίευσης: 11/8/2018


Οι Neelambra A N et al., παρουσιάζουν ένα περιστατικό μιας νεαρής γυναίκας με υπό-οξέα συμπτώματα βήχα και προοδευτικής δύσπνοιας. Κατά την αξιολόγηση, η ασθενής διαγνώστηκε με κρυπτογενή οργανούμενη πνευμονία με βάση τις ιστοπαθολογικές αναφορές. Όμως, η αξιοσημείωτη αύξηση των επιπέδων του μετατρεπτικού ενζύμου της αγγειοτενσίνης ορού (SACE) που πέφτουν μετά τη θεραπεία με από του στόματος χορηγούμενα στεροειδή, η υποτροπή και η κλινική παρουσίαση κλίνουν προς τη σαρκοείδωση ως αρχική διάγνωση.
Συνεπώς, το περιστατικό αυτό δείχνει ότι αξίζει να λαμβάνεται υπόψη η σαρκοείδωση ως μια πιθανή αιτία της κρυπτογενούς οργανούμενης πνευμονίας σε περιστατικά με μεικτό φάσμα παρουσίασης.

Διαβάστε περισσότερα εδώ...

Ημ. Δημοσίευσης: 8/8/2018


Η ύπαρξη σαρκοείδωσης και σαρκώματος την ίδια στιγμή ή του ενός μετά του άλλου, μπορεί να είναι πιο συχνή απ’ ότι πιστεύεται σύμφωνα με μια μικρή μελέτη που δημοσιεύτηκε στην Rare Tumors.
Ενώ κάποια περιστατικά ταυτόχρονης ύπαρξης σαρκοείδωσης και σαρκώματος έχουν καταγραφεί, μια πιθανή συσχέτιση αυτών των δύο καταστάσεων παραμένει απροσδιόριστη.
Καθώς η σαρκοείδωση προκαλεί, συνήθως, οζίδια στους πνεύμονες και τα σαρκώματα εξαπλώνονται σε αυτό το όργανο, η εύρεση κάποιου συσχετισμού μεταξύ των 2 παθήσεων μπορεί να αποτρέψει τη λανθασμένη διάγνωση πνευμονικών οζιδίων ως μεταστατικό σάρκωμα.
Ερευνητές του University of Miami Miller School of Medicine, κατέγραψαν μια σειρά από 8 ασθενείς που είχαν διαγνωστεί και με σάρκωμα και με σαρκοείδωση μεταξύ 2007-2016 στο Sylvester Comprehensive Cancer Center στο Μαϊάμι.
Σύμφωνα με την ομάδα, ο αναμενόμενος αριθμός ασθενών και με τις 2 καταστάσεις είναι 2,6 για την πολιτεία της Φλόριντα. Αν υποθέσουμε ότι όλοι οι ασθενείς με σάρκωμα στη Φλόριντα είχαν εξεταστεί στο κέντρο τους, ο εκτιμώμενος κίνδυνος ταυτόχρονης ύπαρξης σαρκοείδωσης και σαρκώματος ήταν περίπου 205% υψηλότερος απ’ τον αναμενόμενο. Αυτά τα αποτελέσματα δείχνουν μια μη τυχαία συνύπαρξη μεταξύ των 2 παθήσεων.
Παρά το μικρό μέγεθος της μελέτης, η ερευνητική ομάδα πιστεύει ότι τα αποτελέσματα αποκαλύπτουν την πιθανότητα τα πνευμονικά οζίδια σε ασθενείς με σάρκωμα να σχετίζονται με σαρκοείδωση κι όχι με μετάσταση του σαρκώματος. Συνεπώς, σε αυτούς τους ασθενείς τα οζίδια πρέπει να αναλύονται προκειμένου να αποσαφηνιστεί η προέλευσή τους.

Διαβάστε περισσότερα εδώ...

Ημ. Δημοσίευσης: 8/8/2018


Η σαρκοείδωση πιστεύεται ότι προκαλείται κι από γενετικούς, αλλά κι από περιβαλλοντικούς παράγοντες κινδύνους, αλλά η αναλογία της επιρρέπειας στη σαρκοείδωση που οφείλεται σε γενετικούς παράγοντες παραμένει άγνωστη. Οι Rossides M et al, επιχείρησαν να εκτιμήσουν το οικογενές συσσωμάτωμα και την κληρονομικότητα της σαρκοείδωσης σε μελέτη που δημοσιεύτηκε στην European Respiratory Journal και η οποία περιλάμβανε δεδομένα από 3 γενιές Σουηδών ασθενών (1964-2013).
Οι ερευνητές ανακάλυψαν ότι ο σχετικός κίνδυνος (RR) ανάπτυξης σαρκοείδωσης αυξάνεται στο τετραπλάσιο εάν υπάρχει πρώτου βαθμού συγγενής με τη νόσο, επισημαίνοντας ότι ο οικογενής κίνδυνος είναι ισχυρός παράγοντας στην ανάπτυξη της σαρκοείδωσης.
Μεταξύ των ασθενών που μελετήθηκαν υπήρχε 39% πιθανότητα η νόσος να κληρονομηθεί, γεγονός που δείχνει ότι οι περιβαλλοντικοί παράγοντες παίζουν κι αυτοί σημαντικό ρόλο στην ανάπτυξη της σαρκοείδωσης.

Διαβάστε περισσότερα εδώ...

Ημ. Δημοσίευσης: 30/7/2018


Οι Besnard V et al., δημοσίευσαν μια μελέτη στην Respiratory Research όπου επιχείρησαν να καθορίσουν τις γενετικές μεταβλητές που εμπλέκονται σε ένα οικογενές περιστατικό σαρκοείδωσης. Κατέγραψαν ένα περιστατικό οικογενούς σαρκοείδωσης με τυπική θωρακική σαρκοείδωση που είχε την NOD2 2722G>C μεταβλητή. Αυτή η μεταβλητή σχετίζεται με την παρουσία 3 επιπλέον SNPs για τα IL17RA, KALRN και EPHA2 γονίδια, που διακρίνουν ασθενείς οι οποίοι εκφράζουν τη νόσο από άλλους.
Παρά τη μείωση στην NF-kB δραστηριότητα, τα επίπεδα IL-8 και TNF-A mRNA αυξήθηκαν στις καταστάσεις αναφοράς αλλά και στις διεγερμένες καταστάσεις.
Οι ερευνητές συμπέραναν ότι ο συνδυασμός πολυμορφισμών στα NOD2, IL17RA EPHA2 και KALRN γονίδια μπορεί να παίζει ένα σημαντικό ρόλο στην ανάπτυξη σαρκοείδωσης διατηρώντας μια χρόνια προ-φλεγμονώδη κατάσταση στα μακροφάγα.

Διαβάστε περισσότερα εδώ...

Ημ. Δημοσίευσης: 30/7/2018


Μια χαμηλότερη βαθμολογία στην εξάλεπτη δοκιμασία βάδισης (6MWT) συσχετίζεται με τη σοβαρότητα της νόσου και με τη θνησιμότητα σε ασθενείς με συστηματική σκλήρυνση (SSc), γεγονός που υποστηρίζει την εγκυρότητά της στην αξιολόγηση της πρόγνωσης σε αυτούς τους ασθενείς.
Τα αποτελέσματα της μελέτης, που δημοσιεύτηκε στην The Journal of Rheumatology, έδειξαν, επίσης, ότι κάθε ένα επιπλέον μέτρο που διανύθηκε κατά τη διάρκεια της δοκιμασίας αντιστοιχεί σε1% αύξηση της επιβίωσης.
Η μελέτη πραγματοποιήθηκε μεταξύ 2002 και 2008, περιλάμβανε 56 SSc ασθενείς, 39 από του οποίους είχαν διάχυτη δερματική SSc. Οι περισσότεροι συμμετέχοντες ήταν γυναίκες (68%) κι είχαν μέση ηλικία τα 46 έτη. Οι ασθενείς υποβλήθηκαν σε τουλάχιστον 2 6MWT μέσα σε διάστημα 3 μηνών. Σε κάθε αξιολόγηση, οι ερευνητές ανέλυαν και τα κλινικά δεδομένα των ασθενών (π.χ. SSc υπότυπος, BMI) μεταξύ των άλλων παραμέτρων.

Διαβάστε περισσότερα εδώ...

Ημ. Δημοσίευσης: 25/7/2018


Οι πρωτεΐνες που παράγονται κυρίως από τους πνεύμονες κατά τη βλάβη κι εκκρίνονται στο αίμα ονομάζονται πνευμοπρωτεΐνες κι έχουν την προοπτική να χρησιμεύσουν ως ειδικοί- για τους πνεύμονες- βιοδείκτες. Δύο από αυτές τις πρωτεΐνες, η KL-6 και η CCL-18, έχουν χρησιμοποιηθεί ως βιοδείκτες για την εξέλιξη της ILD σε ασθενείς με συστηματική σκλήρυνση (SSc).
Οι Salazar G A et al., πραγματοποίησαν μια μελέτη προκειμένου να προσδιορίσουν την αξία των 2 πρωτεϊνών ως δείκτες πρόβλεψης της εξέλιξης της πρόωρης SSc-ILD. Συμπέραναν ότι τα υψηλά επίπεδα της KL-6 μπορούν να προβλέψουν τα πρόωρα σημάδια επιδείνωσης της πνευμονικής λειτουργίας σε ασθενείς με SSc-ILD. Οι ερευνητές καθόρισαν την τιμή των 1,273 U/mL για την KL-6 ως ένα βιοδείκτη της εξέλιξης της SSc-ILD.

Διαβάστε περισσότερα εδώ...

Ημ. Δημοσίευσης: 16/7/2018


Ο εμβολιασμός κατά του πνευμονιόκοκκου προτείνεται για ασθενείς με ρευματοειδή αρθρίτιδα (RA) και πρωτοπαθές σύνδρομο Sjögren (pSS). Όμως, δεν υπάρχουν πολλά δεδομένα σχετικά με το εάν οι παθήσεις αυτές επηρεάζουν την ανταπόκριση του εμβολίου.
Μελέτη των Nived D et al., ερευνά την απόκριση αντισωμάτων και τη λειτουργικότητά τους μετά από εμβολιασμό με 13δύναμο συζευγμένο πνευμονιοκοκκικό εμβόλιο (PCV13) σε RA ή σε pSS ασθενείς που δεν έχουν λάβει αντί-ρευματικά φάρμακα τροποποιητικά της νόσου (DMARDs) συγκριτικά με ασθενείς με RA που έχουν λάβει DMARDs ή με υγιή άτομα.
Οι ερευνητές συμπέραναν ότι το συζευγμένο πνευμονιοκοκκικό εμβόλιο είναι ανοσογονικό σε RA και pSS ασθενείς χωρίς DMARDs και σε συνδυασμό με προηγούμενες μελέτες υποστηρίζουν τη σύσταση ο εμβολιασμός των RA ασθενών να γίνεται πριν την έναρξη της μεθοτρεξάτης (ΜΤΧ).

Διαβάστε περισσότερα εδώ...

Ημ. Δημοσίευσης: 16/7/2018


Η υποψήφια θεραπεία της Emerald Health Pharmaceuticals που προέρχεται από την κανναβιδιόλη και ονομάζεται ΕΗΡ-101, έχει δείξει προοπτικές στην πρόληψη της δερματικής και πνευμονικής ιστολογικής ίνωσης σε μοντέλο ποντικιού με συστηματική σκλήρυνση (SSc). H Emerald ισχυρίζεται ότι η θεραπευτική δραστηριότητα του ΕΗΡ-101 είναι παρόμοια ή και ανώτερη από αυτή του lenabasum (ajulemic acid)-μιας θεραπείας που αναπτύσσεται από την Corpus Pharmaceuticals για ασθενείς με διάχυτη δερματική SSc.
H Emerald ανακοίνωσε ότι θα ξεκινήσει κλινική δοκιμή φάσης 1 αργότερα μέσα στη χρονιά στην Αυστραλία προκειμένου να αξιολογήσει την ασφάλεια και ανεκτικότητα του ΕΗΡ-101, βασισμένη σε θετικά προ-κλινικά δεδομένα.

Διαβάστε περισσότερα εδώ...

Ημ. Δημοσίευσης: 10/7/2018


Η προτριχοειδική πνευμονική υπέρταση μπορεί να παρουσιαστεί είτε ιδιοπαθώς είτε ως αποτέλεσμα διαφορετικών αιτιών, συμπεριλαμβανομένης και νόσου συνδετικού ιστού όπως συστηματική σκλήρυνση (SSc). Για την ακρίβεια το 10% των SSc ασθενών αναπτύσσει αυτό το είδος πνευμονικής υπέρτασης (ΡΗ), η οποία αποτελεί τη βασική αιτία θνησιμότητας. Η άσχημη, αυτή, πρόγνωση μπορεί να σχετίζεται με την ετερογένεια της SSc. Καθώς η πνευμονική υπέρταση έχει διαφορετικές αιτίες, καθεμιά εκ των οποίων απαιτεί συγκεκριμένη θεραπευτική προσέγγιση, είναι σημαντικό να αναγνωρίζεται η υποβόσκουσα αιτία της PH.
Ομάδα ερευνητών πραγματοποίησε μια συσταδοποίηση 2 ομάδων SSc ασθενών με προτριχοειδική ΡΗ, μια στις ΗΠΑ και μια στη Γαλλία.
Ανακάλυψε ότι σημαντικές διαφορές στα χαρακτηριστικά της ΡΗ μεταξύ των ασθενών με SSc επηρεάζουν τιε πιθανότητες επιβίωσης. Οι SSc ασθενείς με ΡΗ, αλλά χωρίς ενδείξεις ILD είχαν καλύτερες πιθανότητες επιβίωσης στα 3 έτη.

Διαβάστε περισσότερα εδώ...

Ημ. Δημοσίευσης: 7/7/2018


Ερευνητές στην Ιαπωνία διεξήγαγαν μια μεγάλη εθνική έρευνα για να αποσαφηνιστεί ο επιπολασμός-ειδικός για την ηλικία και το φύλο- στην πνευμονική, οφθαλμική και δερματική συμμετοχή σε Ιάπωνες ασθενείς με σαρκοείδωση.
Οι επιστήμονες ανακάλυψαν ότι οι γυναίκες είχαν πολύ υψηλότερο επιπολασμό οφθαλμικών και δερματικών βλαβών και χαμηλότερη συχνότητα πνευμονικών προβλημάτων συγκριτικά με τους άντρες. Η πνευμονική συμμετοχή ήταν πολύ πιο συχνή στους άντρες και σχετιζόταν με χαμηλότερη συχνότητα δερματικών βλαβών.
Επίσης, επιπλέον ανάλυση που έλαβε υπόψη διάφορους παράγοντες έδειξε 2 πιθανά διαφορετικά προφίλ μεταξύ των Ιαπώνων ασθενών με σαρκοείδωση: γυναίκες > 40 ετών με δερματική και οφθαλμική συμμετοχή και άντρες < 40 ετών με πνευμονική συμμετοχή.

Διαβάστε περισσότερα εδώ...

Ημ. Δημοσίευσης: 2/7/2018


Ερευνητική ομάδα του Εθνικού και Καποδιστριακού Πανεπιστημίου Αθηνών πραγματοποίησε μακροχρόνια, αναδρομική μελέτη σε ασθενείς με σκληρόδερμα, προκειμένου να αναγνωρίσουν τους δείκτες πρόβλεψης νοσηρότητας και θνησιμότητας κατά τη διάγνωση, οι οποία θα βοηθήσουν στην αναγνώριση των ασθενών με σκληρόδερμα που βρίσκονται σε υψηλό κίνδυνο και στον προσδιορισμό της κατάλληλης θεραπείας.
Οι ερευνητές ανακάλυψαν ότι συγκεκριμένα χαρακτηριστικά κατά τη διάγνωση, όπως τα συμπτώματα και η κατάσταση πνευμονικής λειτουργίας μπορεί να προβλέψουν τη θνησιμότητα και τη νοσηρότητα. Η ηλικία και το φύλο του ασθενούς, ο τύπος του σκληροδέρματος, η παρουσία πνευμονικής ίνωσης ή υπέρτασης και η κατάσταση πνευμονικής λειτουργίας είναι μεταξύ των γνωρισμάτων που προβλέπουν τη θνησιμότητα και τη νοσηρότητα σε ασθενείς με σκληρόδερμα.

Διαβάστε περισσότερα εδώ...

Ημ. Δημοσίευσης: 2/7/2018


Επόμενη σελίδα...

ΒΑΣΙΚΑ ΣΗΜΕΙΑ

  • Οι πιο σημαντικές ILDs είναι η σαρκοείδωση, η ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση, οι ILDs που σχετίζονται με συστηματικές νόσους, οι ILDs που οφείλονται σε φαρμακευτική έκθεση,η πνευμονοκονίαση και η πνευμονίτιδα από υπερευαισθησία.
  • Μόνο 1 στις 3 περιπτώσεις ILD είναι γνωστής αιτιολογίας.
  • Τα ποσοστά επιβίωσης στα 5 έτη κυμαίνονται από 20% για την ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση έως 100% για την κρυπτογενή οργανούμενη πνευμονία.
  • Τα υψηλότερα ποσοστά θνησιμότητας είναι περίπου 2,5 ανά 100.000 άτομα ανά έτος και παρατηρούνται στη Σκανδιναβία, Ολλανδία, Ισπανία και στα Βρετανικά νησιά.
  • Η αντιμετώπιση της ILD γνωστής αιτιολογίας είναι η πρόληψη και η διακοπή της έκθεσης. Για την ILD άγνωστης αιτιολογίας, η θεραπεία περιλαμβάνει κυρίως αντι-ινωτικά και αντιφλεγμονώδη φάρμακα.