ΔΙΑΜΕΣΕΣ ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΕΣ ΠΑΘΗΣΕΙΣ

Οι ιστολογικές ανωμαλίες οι οποίες χαρακτηρίζουν τις ILDs περιλαμβάνουν το διάμεσο πνευμονικό χώρο σε μεγαλύτερο βαθμό απ' ότι τους κυψελιδικούς χώρους ή αεραγωγούς, αν και φυσικά υπάρχουν εξαιρέσεις. Στη φυσιολογική του κατάσταση ο διάμεσος πνευμονικός χώρος επιτρέπει τη στενή παράθεση αερίου και τριχοειδών αγγείων με ελάχιστη μεσοκυττάρια ουσία συνδετικού ιστού, ελάχιστους ινοβλάστες και φλεγμονώδεις παράγοντες, όπως μακροφάγα. Ο διάμεσος πνευμονικός χώρος υποστηρίζει την ευαίσθητη σχέση μεταξύ κυψελίδων και τριχοειδών αγγείων, επιτρέποντας την αποτελεσματική ανταλλαγή αερίου. Όταν υπάρχει κάποιο τραύμα, ο πνεύμονας πρέπει να ανταποκριθεί στη  βλάβη και να επισκευάσει τον εαυτό του. Εάν η έκθεση επιμένει ή εάν η διαδικασία επισκευής είναι ατελής, ο πνεύμονας μπορεί να καταστραφεί μόνιμα, με τον αυξημένο διάμεσο ιστό να αντικαθιστά τα φυσιολογικά τριχοειδή αγγεία, τις κυψελίδες και τον υγιή διάμεσο χώρο.

ΒΑΣΙΚΑ ΣΗΜΕΙΑ

  • Οι πιο σημαντικές ILDs είναι η σαρκοείδωση, η ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση, οι ILDs που σχετίζονται με συστηματικές νόσους, οι ILDs που οφείλονται σε φαρμακευτική έκθεση,η πνευμονοκονίαση και η πνευμονίτιδα από υπερευαισθησία.
  • Μόνο 1 στις 3 περιπτώσεις ILD είναι γνωστής αιτιολογίας.
  • Τα ποσοστά επιβίωσης στα 5 έτη κυμαίνονται από 20% για την ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση έως 100% για την κρυπτογενή οργανούμενη πνευμονία.
  • Τα υψηλότερα ποσοστά θνησιμότητας είναι περίπου 2,5 ανά 100.000 άτομα ανά έτος και παρατηρούνται στη Σκανδιναβία, Ολλανδία, Ισπανία και στα Βρετανικά νησιά.
  • Η αντιμετώπιση της ILD γνωστής αιτιολογίας είναι η πρόληψη και η διακοπή της έκθεσης. Για την ILD άγνωστης αιτιολογίας, η θεραπεία περιλαμβάνει κυρίως αντι-ινωτικά και αντιφλεγμονώδη φάρμακα.