ΔΙΑΜΕΣΕΣ ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΕΣ ΠΑΘΗΣΕΙΣ

Η σαρκοείδωση αποτελεί μια νόσο στην οποία συγκεκριμένα φλεγμονώδη κύτταρα συσσωρεύονται και σχηματίζουν όζους γνωστούς ως κοκκιώματα σε διάφορα μέρη του σώματος. Αποτελεί την πιο κοινή ILD στις ΗΠΑ. Ιστοπαθολογικά χαρακτηρίζεται από την παρουσία μη τυροειδοποιημένvn επιθηλιοειδών κοκκιωμάτων. Παρ’ότι υπάρχουν κλινικά και ακτινολογικά στοιχεία που χαρακτηρίζουν τη νόσο, η διάγνωση πρέπει να επιβεβαιώνεται ιστολογικώς με την ανέρευση κοκκιωμάτων. Η νόσος συνήθως εκδηλώνεται σε άτομα ηλικίας 20-40 ετών. Η αιτιολογία της σαρκοείδωσης είναι άγνωστη. Η δημιουργία κοκκιωμάτων που μοιάζουν με αυτά της φυματίωσης προκάλεσε έρευνες για την ανέρευση μυκοβακτηρίων της φυματίωσης στα κοκκιώματα της σαρκοείδωσης. Παρά τα σημαντικά ευρήματα αυτών των  μελετών, η νόσος δε μπορεί να αποδοθεί σε ενεργό λοίμωξη από συγκεκριμένους οργανισμούς, αλλά το πιθανότερο είναι ότι οι μικροοργανισμοί αυτοί πυροδοτούν την εμφάνιση της σαρκοείδωσης.  Επίσης, περιβαλλοντικοί και γενετικοί παράγοντες εμπλέκονται στην προσπάθεια αιτιολόγηση της σαρκοείδωσης.

Ένας σημαντικός αριθμός ασθενών με σαρκοείδωση (34-50%) είναι ασυμπτωματικοί, ενώ πολλοί (40%) παρουσιάζουν γενικά συμπτώματα, όπως πυρετό, καταβολή δυνάμεων, απώλεια βάρους. Η κλινική εικόνα της νόσου καθορίζεται απ’ το όργανο που έχει προσβληθεί.

Η δύσπνοια και ο ξηρός βήχας είναι τα συνήθη συμπτώματα της πνευμονικής προσβολής. Ο πόνος, η πλευρίτιδα, η αιμόπτυση και ο αυτόματος πνευμοθώρακας συγκαταλέγονται στις σπάνιες επιπλοκές της νόσου. Σε 10% των περιπτώσεων έχουμε προσβολή των ανώτερων αιμοφόρων οδών. Η ακτινογραφία θώρακος χαρακτηρίζεται από τον συνδυασμό διογκωμένων ενδοθωρακικών λεμφαδένων και πνευμονικών παρεγχυματικών διηθήσεων.

Η σαρκοείδωση, επίσης,  προσβάλλει τον οφθαλμό και τους δακρυϊκούς αδένες με πιο επικίνδυνη πάθηση την ραγοειδίτιδα. Επιπλέον, μπορεί να εμφανιστούν  νευρολογικές εκδηλώσεις (χωροκατακτητική επεξεργασία εγκεφάλου, εγκεφαλοπάθεια ή κοκκιωματώδη μηνιγγίτιδα), εκδηλώσεις στο δέρμα, υπερασβεστιαιμία, υπερασβεστιουρία και ασυμπτωματική διόγκωση του ήπατος ή του σπληνός.  Τέλος, παρατηρούνται αιματολογικές διαταραχές και πόνοι στις αρθρώσεις.

Κορτικοστεροειδή χρησιμοποιούνται συνήθως στη θεραπεία της σαρκοείδωσης για ασθενείς με σοβαρά συμπτώματα ή με φυσιολογική βλάβη λόγω της νόσου.  Η μέτρηση της δραστηριότητας της νόσου είναι δύσκολη σε πολλούς ασθενείς. Τα επίπεδα αίματος του ενζύμου μετατροπής αγγειοτενσίνης και οι σαρώσεις γαλλίου δε σχετίζονται καλά με τη δραστηριότητα της νόσου, οπότε η συχνή χρήση τους δε συνιστάται. Όταν υπάρχει ενεργή νόσος, οι πολύ βαριά ασθενείς λαμβάνουν prednisolone, ενώ η μακροχρόνια ανοσοκαταστολή γίνεται με methotrexate και cyclophosphamide.

ΒΑΣΙΚΑ ΣΗΜΕΙΑ

  • Οι πιο σημαντικές ILDs είναι η σαρκοείδωση, η ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση, οι ILDs που σχετίζονται με συστηματικές νόσους, οι ILDs που οφείλονται σε φαρμακευτική έκθεση,η πνευμονοκονίαση και η πνευμονίτιδα από υπερευαισθησία.
  • Μόνο 1 στις 3 περιπτώσεις ILD είναι γνωστής αιτιολογίας.
  • Τα ποσοστά επιβίωσης στα 5 έτη κυμαίνονται από 20% για την ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση έως 100% για την κρυπτογενή οργανούμενη πνευμονία.
  • Τα υψηλότερα ποσοστά θνησιμότητας είναι περίπου 2,5 ανά 100.000 άτομα ανά έτος και παρατηρούνται στη Σκανδιναβία, Ολλανδία, Ισπανία και στα Βρετανικά νησιά.
  • Η αντιμετώπιση της ILD γνωστής αιτιολογίας είναι η πρόληψη και η διακοπή της έκθεσης. Για την ILD άγνωστης αιτιολογίας, η θεραπεία περιλαμβάνει κυρίως αντι-ινωτικά και αντιφλεγμονώδη φάρμακα.