ΔΙΑΜΕΣΕΣ ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΕΣ ΠΑΘΗΣΕΙΣ

Πνευμονίτιδες από υπερευαισθησία ονομάζουμε μια ομάδα νοσημάτων που προκαλούνται από την εισπνοή αντιγόνων και χαρακτηρίζονται ιστοπαθολογικώς από κοκκιώματα που καταλαμβάνουν  το διάμεσο πνευμονικό χώρο και τις κυψελίδες. Στον παρακάτω πίνακα  αναφέρονται τα κυριότερα αίτια της πνευμονίτιδας από υπερευαισθησία.  Η νόσος εκδηλώνεται ως οξεία ή χρόνια πνευμονίτιδα.
Στην οξεία πνευμονίτιδα ο ασθενής έχει εισπνεύσει μεγάλη ποσότητα αντιγόνου και εμφανίζει βήχα, δύσπνοια, μυαλγίες, καταβολή και πιθανόν και πυρετό.  Η ακτινογραφία θώρακα αποκαλύπτει μικροοζώδεις σκίασεις που καταλαμβάνουν τα κατώτερα πνευμονικά πεδία. Τα συμπτώματα υποχωρούν σε 1-2 εβδομάδες αν δεν ακολουθήσει νέα έκθεση.  Η χρήση κορτικοστεροειδών επισπεύδει την ανάρρωση, αλλά δε βελτιώνει τη συνολική πνευμονική λειτουργία.
Η παρατεταμένη έκθεση σε αντιγόνο μπορεί να προκαλέσει τη χρόνια μορφή της πάθησης. Σε αυτήν την περίπτωση επικρατούν η πνευμονική ίνωση και οι περιοριστικού τύπου διαταραχές αναπνευστικής λειτουργίας. Οι αλλοιώσεις αυτές δεν είναι αναστρέψιμες με τη χορήγηση κορτικοστεροειδών και εξελίσσονται σε χρόνια αναπνευστική ανεπάρκεια.
Επειδή, η σχέση μεταξύ μιας έκθεσης και της πνευμονικής νόσου μπορεί να μην είναι εμφανής, η λήψη ενός προσεχτικού ιστορικού για το επάγγελμα, το περιβάλλον και κάποιο χόμπι, είναι πολύ σημαντική για την αξιολόγηση ασθενών με ILD. Στοιχεία που υποδεικνύουν μια διάγνωση πνευμονίτιδας από υπερευαισθησία είναι η έκθεση σε ένα κατάλληλο αντιγόνο και η σωστή χρονική συσχέτιση των συμπτωμάτων και της έκθεσης. Δείγματα αίματος μπορούν να ληφθούν ώστε να διαπιστωθεί εάν έχει υπάρξει αντίδραση αντισωμάτων σε συγκεκριμένα αντιγόνα που σχετίζονται με αυτήν την πάθηση.
Παρ’όλα αυτά η παρουσία τέτοιων αντισωμάτων δεν επαρκεί για να γίνει διάγνωση πνευμονίτιδας από υπερευαισθησία διότι πολλοί άνθρωποι αναπτύσσουν αντισώματα και σε απουσία νόσου. Ομοίως, η απουσία ανιχνεύσιμων αντισωμάτων δεν αποκλείει τη διάγνωση της νόσου διότι το υπαίτιο αντιγόνο μπορεί να μην συμπεριλαμβάνεται στην αιματολογική ανάλυση.
Συγκεκριμένες θεραπείες για την πνευμονίτιδα από υπερευαισθησία είναι η αυστηρή αποφυγή αντιγόνου και η ανοσοκαταστολή με κορτικοστεροειδή σε ασθενείς με συμπτωματική νόσο.

Αιτίες της πνευμονίτιδας από υπερευαισθησία


Πάθηση Αντιγόνο Πηγή του αντιγόνου

Φυτικά παράγωγα
Νόσος των αγροτών (Farmer lung) Θερμόφιλοι ακτινομύκητες Υγρά χόρτα (σανός)
Bagassosis Θερμόφιλοι ακτινομύκητες Υγρά δεμάτια από ζαχαροκάλαμο
Νόσος εργατών μανιταριών (Mushroom worker’s lung) Θερμόφιλοι ακτινομύκητες Υγρή ‘’κομπόστα’’μανιταριών
Πνεύμονας συσκευών υγροποίησης αέρα (Humidifier lung) Θερμόφιλοι ακτινομύκητες Μολυσμένες συσκευές υγροποίησης αέρα ή air conditioners
Suberosis Penicillium frequentous Υγρός φελλός
Νόσος εργατών βιομηχανίας απορρυπαντικών (Detergent worker’s disease) B.subltilis, ένζυμα Απορρυπαντικά
Malt worker’s lung Aspergillus clavatus Παρασκευή μπίρας (μολυσμένο κριθάρι)
Ζωικά παράγωγα
Νόσος εκτροφέων πτηνών IgA Ορός, φτερά, αυγά, απορρίματα
Πνευμονίτιδα υπερευαισθησίας των παρασκευαστών Τρίχωμα ποντικών Ουρά αρσενικών ποντικών
Πνεύμονας των γουνοποιών Τρίχωμα ζώων Επεξεργασία δερμάτων
Παράγωγα εντόμων
Πνεύμονας του Miller Sitophilus granarius Φθείρα του σιταριού
Χημικά παραγωγά
Πνευμονίτιδα από υπερευαισθησία σε isocyanate Τροποποιημένες πρωτεΐνες Toluene diisocyanate (TDI)
Trimetallic anhydride (TMA)
Πνεύμονας του αντιδραστηρίου Pauli Αντιδραστήριο Pauli Εργαστήρια

Πηγή: Πάτακας, Δημήτριος (2006), Επίτομη Πνευμονολογία

ΒΑΣΙΚΑ ΣΗΜΕΙΑ

  • Οι πιο σημαντικές ILDs είναι η σαρκοείδωση, η ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση, οι ILDs που σχετίζονται με συστηματικές νόσους, οι ILDs που οφείλονται σε φαρμακευτική έκθεση,η πνευμονοκονίαση και η πνευμονίτιδα από υπερευαισθησία.
  • Μόνο 1 στις 3 περιπτώσεις ILD είναι γνωστής αιτιολογίας.
  • Τα ποσοστά επιβίωσης στα 5 έτη κυμαίνονται από 20% για την ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση έως 100% για την κρυπτογενή οργανούμενη πνευμονία.
  • Τα υψηλότερα ποσοστά θνησιμότητας είναι περίπου 2,5 ανά 100.000 άτομα ανά έτος και παρατηρούνται στη Σκανδιναβία, Ολλανδία, Ισπανία και στα Βρετανικά νησιά.
  • Η αντιμετώπιση της ILD γνωστής αιτιολογίας είναι η πρόληψη και η διακοπή της έκθεσης. Για την ILD άγνωστης αιτιολογίας, η θεραπεία περιλαμβάνει κυρίως αντι-ινωτικά και αντιφλεγμονώδη φάρμακα.