ΔΙΑΜΕΣΕΣ ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΕΣ ΠΑΘΗΣΕΙΣ

Ο καπνός αποτελεί παράγοντα κινδύνου για την ανάπτυξη Ιδιοπαθούς Πνευμονικής  Ίνωσης (IPF), αλλά δεν αποτελεί και τη μοναδική αιτία. Όμως, 3 είδη ILD έχουν μεγάλη συσχέτιση με το κάπνισμα: η αποφολιδωτική διάμεση πνευμονίτιδα, η ILD σχετιζόμενη με αναπνευστική βρογχιολίτιδα (RB-ILD) και η πνευμονική κυτταρική ιστιοκύττωση Langerhans (PLCH).
Περίπου το 90% των ασθενών με απολεπιδοειδή διάμεση πνευμονίτιδα και RB-ILD  είναι ή ήταν καπνιστές. Η HRCT συνήθως απεικονίζει μικροοζώδεις κεντρικές διηθήσεις στην RB-ILD και διάχυτη θολή υάλου . Η σπιρομέτρηση είναι μεταβλητή. Οι περισσότεροι ασθενείς έχουν σημαντικό περιορισμό και μεταβλητό βαθμό απόφραξης. Όπως με τις άλλες τοξικές εκθέσεις, η απόλυτη αποφυγή καπνίσματος είναι πολύ σημαντική για αυτούς τους ασθενείς.
Στην RB-ILD φυσιολογική σταθεροποίηση και ακόμα και βελτίωση μπορούν να επέλθουν μετά την αποχή από τον καπνό. Στην  απολεπιδοειδή διάμεση πνευμονίτιδα , τα πλεονεκτήματα της διακοπής του καπνίσματος είναι ασαφή.
Η PLCH είναι μια ILD που παρουσιάζεται σε ενήλικες ασθενείς. Οι ασθενείς έχουν συνήθως σημαντικό ιστορικό καπνίσματος και αναπτύσσουν βήχα και προοδευτική δύσπνοια στην προσπάθεια. Στην ακτινογραφία θώρακος εντοπίζονται διάχυτοι αναπνευστικοί ρόγχοι. Η ΗRCT δείχνει κεντρικά οζίδια με γειτονικές, λεπτού τοιχώματος, κύστες. Η  Πνευμονική φυσιολογία αποκαλύπτει αποφρακτική ανεπάρκεια με μειωμένο DLCO. Tο παθολογικό μοτίβο είναι μοναδικό, καθώς οι ιστιοκυττώσεις  Langerhans εμφανίζονται σε ομάδες οζιδίων με σχήμα αστεριού και με καταστροφή του παρακείμενου πνευμονικού ιστού.
Παρ’όλο που η PLCH είναι παθολογικά παρόμοια με την παιδική LCH, η ενήλικη μορφή δεν περιλαμβάνει οστά και δεν ανταποκρίνεται στη χημειοθεραπεία, όπως η παιδική μορφή.
Πρωταρχική θεραπεία είναι η αποχή από την έκθεση στον καπνό. Σε ασθενείς με ήπια ή μέτρια νόσο, η πνευμονική λειτουργία μπορεί να σταθεροποιηθεί μετά τη διακοπή καπνίσματος, αλλά κάποιοι ασθενείς προοδευτικά επιδεινώνονται. Σταθεροποίηση ή βελτίωση με κορτικοστεροειδή χορηγούμενα από το στόμα μπορεί να επιτευχθεί αλλά το συνολικό όφελος δεν έχει αποδειχτεί. Ασθενείς με προοδευτική νόσο παρά την αποφυγή έκθεσης σε καπνό, μπορούν να λάβουν μόσχευμα.

ΒΑΣΙΚΑ ΣΗΜΕΙΑ

  • Οι πιο σημαντικές ILDs είναι η σαρκοείδωση, η ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση, οι ILDs που σχετίζονται με συστηματικές νόσους, οι ILDs που οφείλονται σε φαρμακευτική έκθεση,η πνευμονοκονίαση και η πνευμονίτιδα από υπερευαισθησία.
  • Μόνο 1 στις 3 περιπτώσεις ILD είναι γνωστής αιτιολογίας.
  • Τα ποσοστά επιβίωσης στα 5 έτη κυμαίνονται από 20% για την ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση έως 100% για την κρυπτογενή οργανούμενη πνευμονία.
  • Τα υψηλότερα ποσοστά θνησιμότητας είναι περίπου 2,5 ανά 100.000 άτομα ανά έτος και παρατηρούνται στη Σκανδιναβία, Ολλανδία, Ισπανία και στα Βρετανικά νησιά.
  • Η αντιμετώπιση της ILD γνωστής αιτιολογίας είναι η πρόληψη και η διακοπή της έκθεσης. Για την ILD άγνωστης αιτιολογίας, η θεραπεία περιλαμβάνει κυρίως αντι-ινωτικά και αντιφλεγμονώδη φάρμακα.