ΔΙΑΜΕΣΕΣ ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΕΣ ΠΑΘΗΣΕΙΣ

Η πυριτίαση είναι πνευμονοπάθεια που οφείλεται στην εισπνοή διοξειδίου του πυριτίου (SiO2) σε κρυσταλλική μορφή (garz), συνήθως χαλαζίου και σπανιότερα κριστοβαλίτη (cristovalite) ή τριδυμίτη (tridimite). Αντίθετα, το άμορφο, μη κρυσταλλικό πυρίτιο δεν προκαλεί πυριτίαση όταν εισπνέεται.
Η χρόνια πυριτίαση αποτελεί την πιο συχνή μορφή της πάθησης και εκδηλώνεται μετά από μακροχρόνια έκθεση σε μικρές ποσότητες πυριτίου. Οι ασθενείς είναι ασυμπτωματικοί και η διάγνωση γίνεται από διάχυτες μικροοζώδεις σκίασεις της ακτινογραφίας θώρακος.
Μερικές φορές η απλή αυτή μορφή εξελίσσεται σε μαζική πνευμονική ίνωση (PMF) ακόμη και όταν η έκθεση στο πυρίτιο διακοπεί. Οι ασθενείς παρουσιάζουν δύσπνοια, βήχα ή απόχρεμψη, ως αποτέλεσμα της εκτεταμένης ίνωσης και του αναπληρωματικού ή κεντρολοβιακού εμφυσήματος.
Οι ασθενείς με πυριτίαση βρίσκονται σε αυξημένο κίνδυνο εμφάνισης καρκίνου του πνεύμονα, ενώ εμφανίζουν ενεργή φυματίωση από 2 έως 30 φορές συχνότερα σε σχέση με συναδέλφους τους που δεν έχουν την πάθηση.

ΒΑΣΙΚΑ ΣΗΜΕΙΑ

  • Οι πιο σημαντικές ILDs είναι η σαρκοείδωση, η ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση, οι ILDs που σχετίζονται με συστηματικές νόσους, οι ILDs που οφείλονται σε φαρμακευτική έκθεση,η πνευμονοκονίαση και η πνευμονίτιδα από υπερευαισθησία.
  • Μόνο 1 στις 3 περιπτώσεις ILD είναι γνωστής αιτιολογίας.
  • Τα ποσοστά επιβίωσης στα 5 έτη κυμαίνονται από 20% για την ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση έως 100% για την κρυπτογενή οργανούμενη πνευμονία.
  • Τα υψηλότερα ποσοστά θνησιμότητας είναι περίπου 2,5 ανά 100.000 άτομα ανά έτος και παρατηρούνται στη Σκανδιναβία, Ολλανδία, Ισπανία και στα Βρετανικά νησιά.
  • Η αντιμετώπιση της ILD γνωστής αιτιολογίας είναι η πρόληψη και η διακοπή της έκθεσης. Για την ILD άγνωστης αιτιολογίας, η θεραπεία περιλαμβάνει κυρίως αντι-ινωτικά και αντιφλεγμονώδη φάρμακα.