ΔΙΑΜΕΣΕΣ ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΕΣ ΠΑΘΗΣΕΙΣ

Η αμιάντωση είναι πνευμονοκονίωση στην οποία αναπτύσσεται διάχυτη πνευμονική ίνωση ως αποτέλεσμα παρατεταμένης έκθεσης στον αμίαντο. Το μεσοδιάστημα από την έκθεση στη νόσηση της πάθησης είναι τυπικά μακρύ, 20-25 έτη και είναι βραχύτερο στις περιπτώσεις μαζικότερων εκθέσεων. Οι κλινικές εκδηλώσεις περιλαμβάνουν βήχα και προοδευτικά αυξανόμενη δύσπνοια, ακουστούς μη μουσικούς ρόγχους και στις 2 πνευμονικές βάσεις, πληκτροδακτυλία και περιοριστικού τύπου μείωση της ικανότητας αερισμού με μείωση της DLCO. Από την ακτινογραφία θώρακος αναγνωρίζονται δικτυοζώδεις σκιάσεις. Η ίνωση εντοπίζεται αρχικά γύρω από τα αναπνευστικά βρογχιόλια στις βάσεις των πνευμόνων και επεκτείνεται προοδευτικά με την εξέλιξη της πάθησης.
Η έκθεση στον αμίαντο μπορεί να οδηγήσει και σε καλοήθεις υπεζωκοτικές συλλογές αμίαντου (ΒΑΡΕ) ή και σε στρογγυλή ατελεκτασία. Οι ΒΑΡΕ μπορεί να είναι ασυμπτωματικές ή μπορεί να σχετίζονται με οξύ πόνο στο στήθος, πυρετό και δύσπνοια. Γενικά, ο χρόνος που μεσολαβεί από την αρχική έκθεση στον αμίαντο και την ανάπτυξη των ΒΑΡΕ (<15 έτη) είναι μικρότερος απ’αυτόν που παρατηρείται σε άλλες εκδηλώσεις έκθεσης στον αμίαντο. Οι συλλογές είναι χαρακτηριστικά εξιδρωματικές με αίμα. Σε έναν ασθενή με ιστορικό έκθεσης στον αμίαντο και με υπεζωκοτική συλλογή με αίμα, ο βασικός διαφορικός διαγνωστικός προβληματισμός είναι η κακοήθης υπεζωκοτική συλλογή, που σχετίζεται κυρίως με το μεσοθηλίωμα.
Η κλινική πορεία των ΒΑΡΕ είναι αυτή της αυθόρμητης επίλυσης, συχνά με υποτροπιασμούς και η θεραπεία είναι η αποστράγγιση ώστε να ανακουφιστεί ο ασθενής από τα συμπτώματα.
Η στρογγυλή ατελεκτασία εκδηλώνεται ως μια παρεγχυματική μάζα βασισμένη στον υπεζωκότα, η οποία μπορεί να μπερδευτεί με το καρκίνωμα. Η χαρακτηριστική, όμως, εικόνα της αξονικής τομογραφίας όπου διακρίνεται τοπική απώλεια όγκου, πάχυνση του υπεζωκότα,  σημάδι της ουράς κομήτη, βοηθά στο διαχωρισμό αυτής της πάθησης από το καρκίνωμα.
Ο όρος πνευμονική νόσος σχετική με τον αμίαντο περιλαμβάνει όλες τις παραπάνω παθήσεις, ενώ ο όρος αμιάντωση χρησιμοποιείται για ασθενείς με αποδεδειγμένη παρεγχυματική ίνωση.
Καμιά ιατρική θεραπεία δεν έχει κατορθώσει να βελτιώσει ή να μειώσει την εξέλιξη της αμιάντωσης. Δυστυχώς, σοβαρή βλάβη παρατηρείται 30 με 40 χρόνια μετά την έκθεση, με αποτέλεσμα οι ασθενείς να είναι ακατάλληλοι για μεταμόσχευση λόγω ηλικίας.

ΒΑΣΙΚΑ ΣΗΜΕΙΑ

  • Οι πιο σημαντικές ILDs είναι η σαρκοείδωση, η ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση, οι ILDs που σχετίζονται με συστηματικές νόσους, οι ILDs που οφείλονται σε φαρμακευτική έκθεση,η πνευμονοκονίαση και η πνευμονίτιδα από υπερευαισθησία.
  • Μόνο 1 στις 3 περιπτώσεις ILD είναι γνωστής αιτιολογίας.
  • Τα ποσοστά επιβίωσης στα 5 έτη κυμαίνονται από 20% για την ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση έως 100% για την κρυπτογενή οργανούμενη πνευμονία.
  • Τα υψηλότερα ποσοστά θνησιμότητας είναι περίπου 2,5 ανά 100.000 άτομα ανά έτος και παρατηρούνται στη Σκανδιναβία, Ολλανδία, Ισπανία και στα Βρετανικά νησιά.
  • Η αντιμετώπιση της ILD γνωστής αιτιολογίας είναι η πρόληψη και η διακοπή της έκθεσης. Για την ILD άγνωστης αιτιολογίας, η θεραπεία περιλαμβάνει κυρίως αντι-ινωτικά και αντιφλεγμονώδη φάρμακα.