ΔΙΑΜΕΣΕΣ ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΕΣ ΠΑΘΗΣΕΙΣ

Η λεμφαγγειολειομυομάτωση (LAM) είναι μια σπάνια διαταραχή που χαρακτηρίζεται από τη διαμόρφωση κυστικών πνευμονικών αλλοιώσεων, προσβολή των αξονικών λεμφαγγείων και εμφάνιση κοιλιακών όγκων. Επίσης, χαρακτηρίζεται από την παραγωγή μικρών μυοειδών κυττάρων και το σχηματισμό κυστικών διαμορφώσεων με λεπτά τοιχώματα που καταστρέφουν την αρχιτεκτονική των πνευμόνων.

Πρόκειται για μια πολυσυστηματική πάθηση που προσβάλλει σχεδόν αποκλειστικά γυναίκες παραγωγικής ηλικίας που εμφανίζουν το παθολογικό γονίδιο TSC-2, το οποίο υπάρχει στα άτυπα μυϊκά κύτταρα και είναι υπεύθυνο για την υπερανάπτυξή τους.  Παρ’ όλα αυτά είναι δυνατόν και άντρες και γυναίκες με οζώδη σκλήρυνση (TSC) να αναπτύξουν πνευμονική παθολογία παρόμοια με τη LAM, γνωστή ως λεμφαγγειολειομυοματική οζώδη σκλήρυνση (TSC-LAM).

Οι ασθενείς προσέρχονται με δύσπνοια, προοδευτικά επιδεινούμενη, υποτροπιάζοντες πνευμοθώρακες, αιμόπτυση, χυλοθώρακα ή/και ασκίτη.

Στην ακτινογραφία θώρακος διακρίνονται αδρές, δικτυακές βλάβες του διάμεσου ιστού με σχηματισμό κύστεων στα πνευμονικά πεδία που διατηρούν τον πνευμονικό ακτινολογικό τους όγκο. Συχνά υπάρχει χυλοθώρακας (70%) και λεμφαδενοπάθεια του μεσοθωρακίου.

Στην HRCT διακρίνονται πολυάριθμα, λεπτοτοιχωματικά κυστίδια ποικίλου μεγέθους και σχήματος. Επιπλέον, εντοπίζονται βρογχαγγειακά έλυτρα στα όρια των κύστεων, λεμφαδενοπάθεια, πλευριτική συλλογή και πνευμοθώρακας.

Η εξέλιξη της νόσου ποικίλει. Κάποιες γυναίκες έχουν σταθερή επιδείνωση της πνευμονικής λειτουργίας κατά τη μέση ηλικία, ενώ κάποιες πιο ηλικιωμένες έχουν υπερβολικά αργή επιδείνωση για πολλά έτη.

Η θεραπεία περιλαμβάνει εισπνεόμενα βρογχοδιασταλτικά και κορτικοστεροειδή. Οι νεότεροι ασθενείς μπορεί να χρειαστούν μεταμόσχευση πνεύμονα. Μελέτες με rapamycin, που αναστέλλει τον LAM κυτταρικό πολλαπλασιασμό, παρέχουν ελπιδοφόρα αποτελέσματα.

Επίσης, καθότι τα οιστρογόνα εμπλέκονται στην παθογένεια της LAM, η θεραπεία με αντιοιστρογόνα, κυρίως προγεστερόνη, έχει ευρέως χρησιμοποιηθεί αν και δεν έχει διαπιστωθεί σημαντική επιβράδυνση του ρυθμού μειώσεως του FEV1 και DLCO μεταξύ ασθενών που λαμβάνουν ενδομυϊκές ή από του στόματος χορηγήσεις προγεστερόνης και αυτών που δε λαμβάνουν θεραπεία.

Στην περίπτωση του πνευμοθώρακα πρέπει να γίνεται παροχέτευση μέσω κλειστού σωλήνα κι εάν ο πνεύμονας δεν εκπτύσσεται ή ο πνευμοθώρακας υποτροπιάσει συνιστάται η πλευρόδεση.

Τέλος, στον χυλοθώρακα οι επανειλημμένες παρακεντήσεις υπεζωκότο μπορεί να προκαλέσουν επιλοιμώξεις και δυσθρεψία. Η πλευρόδεση με ταλκ μπορεί να φανεί αποδοτική εάν ο ρυθμός παραγωγής χυλού μειωθεί. Για την μείωση του όγκου του χυλού ο ασθενής τίθεται σε παρεντερική διατροφή ελεύθερη λιπαρών, πριν, και μετά την επέμβαση. Επίσης, χορηγείται μεθυλοπρογεστερόνη και οκτρεοτίδη, χωρίς ιδιαίτερο αποτέλεσμα.

ΒΑΣΙΚΑ ΣΗΜΕΙΑ

  • Οι πιο σημαντικές ILDs είναι η σαρκοείδωση, η ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση, οι ILDs που σχετίζονται με συστηματικές νόσους, οι ILDs που οφείλονται σε φαρμακευτική έκθεση,η πνευμονοκονίαση και η πνευμονίτιδα από υπερευαισθησία.
  • Μόνο 1 στις 3 περιπτώσεις ILD είναι γνωστής αιτιολογίας.
  • Τα ποσοστά επιβίωσης στα 5 έτη κυμαίνονται από 20% για την ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση έως 100% για την κρυπτογενή οργανούμενη πνευμονία.
  • Τα υψηλότερα ποσοστά θνησιμότητας είναι περίπου 2,5 ανά 100.000 άτομα ανά έτος και παρατηρούνται στη Σκανδιναβία, Ολλανδία, Ισπανία και στα Βρετανικά νησιά.
  • Η αντιμετώπιση της ILD γνωστής αιτιολογίας είναι η πρόληψη και η διακοπή της έκθεσης. Για την ILD άγνωστης αιτιολογίας, η θεραπεία περιλαμβάνει κυρίως αντι-ινωτικά και αντιφλεγμονώδη φάρμακα.