ΔΙΑΜΕΣΕΣ ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΕΣ ΠΑΘΗΣΕΙΣ

Η μη ειδική διάμεση πνευμονία (NSIP) είναι μια ιδιοπαθής διάμεση πνευμονία (IIP) με  διάχυτη φλεγμονή που παρατηρείται στη χειρουργική βιοψία του πνεύμονα. Χωρίζεται ανάλογα με την αναλογία φλεγμονής και ίνωσης κατά τη βιοψία σε:
Oμάδα Ι με εικόνα πρωτίστως φλεγμονής,
Ομάδα ΙΙ με εικόνα φλεγμονής και ίνωσης,
Ομάδα ΙΙΙ με προεξάρχουσα εικόνα ίνωσης.

Οι ασθενείς είναι κατά μέσο όρο 7-10 χρόνια νεότεροι απ’ αυτούς με Ιδιοπαθή Πνευμονική Ίνωση (IPF), αλλά καμία φορά υπάρχει αλληλεπικάλυψη. Τα ιστολογικά ευρήματα των ασθενών με NSIP είναι προσωρινά ομοιογενή εμφανίζοντας μια εξελικτική σταδιοποίηση:

  1. Εμβαλωματικές σκιάσεις θολής υάλου
  2. Πύκνωση αεροχώρων στο 35%
  3. Ανώμαλες δικτυώδεις σκιάσεις  (87%)
  4. Εικόνα μελικηρήθρας
  5. Εξ έλξεως βρογχεκτασίες (52%)
  6. Προτίμηση στην περιφέρεια και τα κάτω πνευμονικά πεδία

Κλινικά οι ασθενείς παρουσιάζουν συμπτώματα παρόμοια με αυτά της IPF, όπως βήχα και δύσπνοια, διάρκειας  >8 μήνες. Η πρόγνωση είναι πολύ καλύτερη για την NSIP απ’ ότι για την IPF και οι περισσότεροι ασθενείς επιβιώνουν 7 με 10 έτη.
Ανοσοκαταστολή με χορήγηση κορτικοστεροειδών απ’το στόμα και κυτταροτοξικών ανοσοκατασταλτικών παραγόντων είναι η βασική θεραπεία. Το είδος και η διάρκεια της θεραπείας καθορίζονται απ’ τη δραστηριότητα της νόσου και το βαθμό φλεγμονής στη βιοψία και στη θολή ύαλο που παρατηρείται στην HRCT.

ΒΑΣΙΚΑ ΣΗΜΕΙΑ

  • Οι πιο σημαντικές ILDs είναι η σαρκοείδωση, η ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση, οι ILDs που σχετίζονται με συστηματικές νόσους, οι ILDs που οφείλονται σε φαρμακευτική έκθεση,η πνευμονοκονίαση και η πνευμονίτιδα από υπερευαισθησία.
  • Μόνο 1 στις 3 περιπτώσεις ILD είναι γνωστής αιτιολογίας.
  • Τα ποσοστά επιβίωσης στα 5 έτη κυμαίνονται από 20% για την ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση έως 100% για την κρυπτογενή οργανούμενη πνευμονία.
  • Τα υψηλότερα ποσοστά θνησιμότητας είναι περίπου 2,5 ανά 100.000 άτομα ανά έτος και παρατηρούνται στη Σκανδιναβία, Ολλανδία, Ισπανία και στα Βρετανικά νησιά.
  • Η αντιμετώπιση της ILD γνωστής αιτιολογίας είναι η πρόληψη και η διακοπή της έκθεσης. Για την ILD άγνωστης αιτιολογίας, η θεραπεία περιλαμβάνει κυρίως αντι-ινωτικά και αντιφλεγμονώδη φάρμακα.