ΔΙΑΜΕΣΕΣ ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΕΣ ΠΑΘΗΣΕΙΣ

Πρόκειται για μια κλασική αλλά ασυνήθιστη επιπλοκή του πρωτοπαθούς συνδρόμου Sjögren, ενώ παρατηρείται και σε HIV λοιμώξεις και σε άλλα αυτοάνοσα νοσήματα. Ιστολογικά χαρακτηρίζεται από διήθηση ώριμων λεμφοκυττάρων και πλασμοκυττάρων στο διάμεσο κυψελιδικό  χώρο τα οποία διαπερνούν το διάμεσο τοίχωμα και γεμίζουν τους κυψελιδικούς χώρους. Μπορεί να εξελιχθεί σε κακοήθες λέμφωμα.
Διαβρογχική βιοψία ή ανοιχτή βιοψία του πνεύμονα είναι αναγκαία για τη διάγνωση. Οι ασθενείς είναι νεότεροι απ’ αυτούς με IPF και εμφανίζουν υποξεία δύσπνοια και βήχα. Η HRCT δείχνει διάχυτη εξασθένιση θολής υάλου με ποικίλους βαθμούς ίνωσης.
Οι περισσότεροι ασθενείς ανταποκρίνονται καλά στα κορτικοστεροειδή απ ΄το στόμα και μόνο η μειοψηφία χρειάζεται μακροχρόνια ανοσοκαταστολή.

ΒΑΣΙΚΑ ΣΗΜΕΙΑ

  • Οι πιο σημαντικές ILDs είναι η σαρκοείδωση, η ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση, οι ILDs που σχετίζονται με συστηματικές νόσους, οι ILDs που οφείλονται σε φαρμακευτική έκθεση,η πνευμονοκονίαση και η πνευμονίτιδα από υπερευαισθησία.
  • Μόνο 1 στις 3 περιπτώσεις ILD είναι γνωστής αιτιολογίας.
  • Τα ποσοστά επιβίωσης στα 5 έτη κυμαίνονται από 20% για την ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση έως 100% για την κρυπτογενή οργανούμενη πνευμονία.
  • Τα υψηλότερα ποσοστά θνησιμότητας είναι περίπου 2,5 ανά 100.000 άτομα ανά έτος και παρατηρούνται στη Σκανδιναβία, Ολλανδία, Ισπανία και στα Βρετανικά νησιά.
  • Η αντιμετώπιση της ILD γνωστής αιτιολογίας είναι η πρόληψη και η διακοπή της έκθεσης. Για την ILD άγνωστης αιτιολογίας, η θεραπεία περιλαμβάνει κυρίως αντι-ινωτικά και αντιφλεγμονώδη φάρμακα.