ΔΙΑΜΕΣΕΣ ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΕΣ ΠΑΘΗΣΕΙΣ

Η κρυπτογενής οργανούμενη πνευμονία (COP) ονομάζεται αλλιώς και αποφρακτική βρογχιολιτιδική οργανούμενη πνευμονία (ΒΟΟΡ). Οι ασθενείς είναι νεότεροι απ’ αυτούς με IPF και παρουσιάζουν οξεία ή υποξεία δύσπνοια και βήχα. Εμφανίζεται με την ίδια συχνότητα και στα 2 φύλα και με διπλάσια συχνότητα στους μη καπνιστές. Περίπου το 1/3 περιγράφει κάποια προηγούμενη ίωση.
Χαρακτηρίζεται από αναπνευστικά και συστηματικά συμπτώματα. Στο 10-30% των περιπτώσεων μπορεί να υπάρχουν υπεζωκοτικές συλλογές. Τυπικά απεικονιστικά ευρήματα είναι πυκνώσεις, συχνά μεταναστευτικές, αλλά μπορεί να εκδηλώνεται και με περιλοβιδιακούς όζους και θολή ύαλο.
Ο κλασικός ασθενής με COP πηγαίνει στο γιατρό μετά από αποτυχημένες προσπάθειες βελτίωσης με αντιβιοτικά. Η διάγνωση συνήθως απαιτεί χειρουργική βιοψία του πνεύμονα, κυρίως εάν τα κλινικά και ακτινολογικά ευρήματα είναι ασαφή, γιατί μικρές περιοχές οργανούμενης πνευμονίας μπορεί να φανούν σε διάφορες φλεγμονώδεις και ινωτικές διαταραχές σε διαβρογχική βιοψία του πνεύμονα.
Οι περισσότεροι ασθενείς βελτιώνονται με κορτικοστεροειδή απ’ το στόμα (0.5-1.0 mg/kg για 6-12 εβδομάδες). Όμως, κάποιοι εμφανίζουν υποτροπή μετά τη διακοπή των κορτικοστεροειδών και χρειάζονται μακροχρόνια ανοσοκαταστολή με κυτταροτοξικούς παράγοντες. Η μειοψηφία θα εμφανίσει προοδευτική ίνωση παρά την επιθετική ανοσοκαταστολή και θα χρειαστεί μεταμόσχευση πνεύμονα. Η οργανούμενη πνευμονία δεν έχει ξεχωριστό παθολογικό μοτίβο και συχνά σχετίζεται με νόσο του συνδετικού ιστού. Για το λόγο αυτόν απαιτείται μεγάλη προσοχή στη διάγνωση.

ΒΑΣΙΚΑ ΣΗΜΕΙΑ

  • Οι πιο σημαντικές ILDs είναι η σαρκοείδωση, η ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση, οι ILDs που σχετίζονται με συστηματικές νόσους, οι ILDs που οφείλονται σε φαρμακευτική έκθεση,η πνευμονοκονίαση και η πνευμονίτιδα από υπερευαισθησία.
  • Μόνο 1 στις 3 περιπτώσεις ILD είναι γνωστής αιτιολογίας.
  • Τα ποσοστά επιβίωσης στα 5 έτη κυμαίνονται από 20% για την ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση έως 100% για την κρυπτογενή οργανούμενη πνευμονία.
  • Τα υψηλότερα ποσοστά θνησιμότητας είναι περίπου 2,5 ανά 100.000 άτομα ανά έτος και παρατηρούνται στη Σκανδιναβία, Ολλανδία, Ισπανία και στα Βρετανικά νησιά.
  • Η αντιμετώπιση της ILD γνωστής αιτιολογίας είναι η πρόληψη και η διακοπή της έκθεσης. Για την ILD άγνωστης αιτιολογίας, η θεραπεία περιλαμβάνει κυρίως αντι-ινωτικά και αντιφλεγμονώδη φάρμακα.