ΔΙΑΜΕΣΕΣ ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΕΣ ΠΑΘΗΣΕΙΣ

Η ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση (IPF) είναι η πιο συχνή απ’ τις ιδιοπαθείς διάμεσες πνευμονίες (50-60%), ενώ ακολουθεί η μη ειδική διάμεση πνευμονία (20-40%). Προσβάλλει συνήθως ανθρώπους στην 6η και 7η δεκαετία της ζωής τους και συνηθέστερα άντρες. Η επίπτωση της νόσου κυμαίνεται στις μελέτες από 4,6 έως 16,3 νέα περιστατικά ανά 100.000 άτομα/έτος και ο επιπολασμός από 2 έως 29 περιπτώσεις/100.000 άτομα.
Για την παθογένεια της IPF έχει ενοχοποιηθεί η επαγγελματική έκθεση σε τοξικές ουσίες, όπως σε οργανικούς διαλύτες, mycotoxines, paraquat, καθώς και σε σκόνη από μέταλλα και ξύλο. Διάφοροι ιοί όπως ο Epstein Barr, ο μεγαλοκυτταρικός ιός, ο ιός της ηπατίτιδας εμπλέκονται στην παθογένεια χωρίς όμως ασφαλείς αποδείξεις. Η IPF είναι συχνή σε άτομα με γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση. Άμεση αιτιολογική σχέση με το κάπνισμα δεν έχει αποδειχθεί. Τέλος, οικογενής ιδιοπαθής ίνωση έχει διαπιστωθεί, αλλά αυτή είναι σπάνια.
Τα κύρια διαγνωστικά κριτήρια της νόσου είναι ο αποκλεισμός άλλων καταστάσεων που μπορεί να δώσουν ανάλογη ιστοπαθολογική εικόνα, περιοριστικό πρότυπο στη σπιρομέτρηση (μείωση TLC ή VC και μείωση PaO2 σε ηρεμία ή στην άσκηση) και απεικονιστικά διάχυτο διάμεσο δικτυωτό πρότυπο στις βάσεις και στην περιφέρεια του πνεύμονα.
Τα δευτερεύοντα διαγνωστικά κριτήρια είναι ηλικία άνω των 50 ετών, ανάπτυξη δύσπνοιας βαθμιαίως επιδεινούμενης, διάρκεια νόσου άνω των 3 μηνών και στην ακρόαση του θώρακα αμφοτερόπλευροι λεπτοί τρίζοντες ιδιαίτερα στις βάσεις άμφω.
Η πλειοψηφία των ασθενών πεθαίνει από προοδευτική ινωτική πνευμονική νόσο σε 4 έτη από τη διάγνωση. Η επιβίωση εξαρτάται από τον ιστολογικό τύπο της ίνωσης. Άσθενείς με αποφολιδωτική διάμεση πνευμονία απαντούν καλύτερα στη θεραπεία και ζουν πάνω από 12 χρόνια. Μεγαλύτερη επιβίωση έχουν τα νεαρά άτομα και οι γυναίκες, καθώς και όσοι παρουσιάζουν μικρότερες ακτινολογικές αλλοιώσεις και τη λιγότερη δύσπνοια. Οι ασθενείς που βελτιώνουν την ακτινολογική εικόνα και αυξάνουν κατά 10% τουλάχιστον την FVC έπειτα από θεραπεία με κορτικοστεροειδή έχουν μεγαλύτερη επιβίωση.
Δεν υπάρχει ακόμη λυσιτελής θεραπεία για την IPF. Συνήθως η θεραπεία συνιστάται στη χορήγηση αντιφλεγμονώδων φαρμάκων, τα οποία τις περισσότερες φορές είναι ανεπαρκή για ν’ ανακόψουν την εξέλιξη της νόσου. Οι αποδείξεις ότι η θεραπεία με κορτικοστεροειδή είναι αποτελεσματική βασίζονται κυρίως σε παρατηρήσεις και αναδρομικές συγκριτικές μελέτες, χωρίς καμιά απ’ αυτές να είναι τυχαιοποιημένες ή να περιλαμβάνει σύγκριση με εικονικό φάρμακο. Επίσης, μελέτες έχουν δείξει ότι δεν υπάρχει κάποιο όφελος από τη χρήση γ-interferon και etanercept. Η μεταμόσχευση πνεύμονος αποτελεί το τελευταίο μέτρο για την αντιμετώπιση της νόσου και αφορά άτομα <60 ετών.

ΒΑΣΙΚΑ ΣΗΜΕΙΑ

  • Οι πιο σημαντικές ILDs είναι η σαρκοείδωση, η ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση, οι ILDs που σχετίζονται με συστηματικές νόσους, οι ILDs που οφείλονται σε φαρμακευτική έκθεση,η πνευμονοκονίαση και η πνευμονίτιδα από υπερευαισθησία.
  • Μόνο 1 στις 3 περιπτώσεις ILD είναι γνωστής αιτιολογίας.
  • Τα ποσοστά επιβίωσης στα 5 έτη κυμαίνονται από 20% για την ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση έως 100% για την κρυπτογενή οργανούμενη πνευμονία.
  • Τα υψηλότερα ποσοστά θνησιμότητας είναι περίπου 2,5 ανά 100.000 άτομα ανά έτος και παρατηρούνται στη Σκανδιναβία, Ολλανδία, Ισπανία και στα Βρετανικά νησιά.
  • Η αντιμετώπιση της ILD γνωστής αιτιολογίας είναι η πρόληψη και η διακοπή της έκθεσης. Για την ILD άγνωστης αιτιολογίας, η θεραπεία περιλαμβάνει κυρίως αντι-ινωτικά και αντιφλεγμονώδη φάρμακα.