ΔΙΑΜΕΣΕΣ ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΕΣ ΠΑΘΗΣΕΙΣ

Δυστυχώς, ακόμα και μετά από μια κατανοητή αξιολόγηση, πολλοί ασθενείς με ILD δεν έχουν κάποια συγκεκριμένη έκθεση, συστηματική νόσο ή υποβόσκουσα γενετική αιτία. Σε αυτήν την περίπτωση η διάμεση πνευμονική  τους νόσος  ανήκει είτε στην ομάδα των ιδιοπαθών διάμεσων πνευμονιών (IIP) είτε στην ομάδα που αποτελείται από ξεχωριστά παθολογικά μοτίβα, όπως περιγράφονται από χειρουργική βιοψία του πνεύμονα.
Οι ιδιοπαθείς διάμεσες πνευμονίες (IIP) χαρακτηρίζονται από κυτταρική διήθηση του διάμεσου πνευμονικού χώρου με ποικίλους βαθμούς φλεγμονής και ίνωσης.

ΒΑΣΙΚΑ ΣΗΜΕΙΑ

  • Οι πιο σημαντικές ILDs είναι η σαρκοείδωση, η ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση, οι ILDs που σχετίζονται με συστηματικές νόσους, οι ILDs που οφείλονται σε φαρμακευτική έκθεση,η πνευμονοκονίαση και η πνευμονίτιδα από υπερευαισθησία.
  • Μόνο 1 στις 3 περιπτώσεις ILD είναι γνωστής αιτιολογίας.
  • Τα ποσοστά επιβίωσης στα 5 έτη κυμαίνονται από 20% για την ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση έως 100% για την κρυπτογενή οργανούμενη πνευμονία.
  • Τα υψηλότερα ποσοστά θνησιμότητας είναι περίπου 2,5 ανά 100.000 άτομα ανά έτος και παρατηρούνται στη Σκανδιναβία, Ολλανδία, Ισπανία και στα Βρετανικά νησιά.
  • Η αντιμετώπιση της ILD γνωστής αιτιολογίας είναι η πρόληψη και η διακοπή της έκθεσης. Για την ILD άγνωστης αιτιολογίας, η θεραπεία περιλαμβάνει κυρίως αντι-ινωτικά και αντιφλεγμονώδη φάρμακα.