ΔΙΑΜΕΣΕΣ ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΕΣ ΠΑΘΗΣΕΙΣ

Υπάρχουν περισσότερες από 300 διαφορετικές καταστάσεις που περιλαμβάνονται στον συνολικό αριθμό των ILDs. Για επιδημιολογικούς λόγους μια πρακτική κατηγοριοποίηση διαχωρίζει τις ILDs γνωστής αιτιολογίας από αυτές άγνωστης αιτιολογίας. Οι παθήσεις γνωστής αιτιολογίας κατηγοριοποιούνται με βάση συγκεκριμένη έκθεση, συσχέτιση με συστηματική  νόσο ή συσχέτιση με γνωστή γενετική διαταραχή. Αυτές οι ομάδες χωρίζονται επιπλέον σε συγκεκριμένα νοσήματα.
Οι βασικές κατηγορίες ILDs είναι οι ακόλουθες:

1. ILDs που σχετίζονται με έκθεση

  • Επαγγελματική έκθεση (αμιάντωση, χρόνια πυριτίαση, πνευμονοκονίαση των ανθρακωρύχων)
  • Φαρμακευτική έκθεση (χημειοθεραπευτικοί παράγοντες, αντιβιοτικά, αντιαρρυθμικά φάρμακα και ανοσοκατασταλτικοί παράγοντες) και έκθεση σε ακτινοβολία
  • Πνευμονίτιδα από υπερευαισθησία
  • Έκθεση στον καπνό (αποφολιδωτική διάμεση πνευμονίτιδα, ILD σχετιζόμενη με  αναπνευστική βρογχιολίτιδα, πνευμονική κυτταρική ιστιοκύττωση Langerhans)

2. ILDs που σχετίζονται με συστηματική  νόσο

  • Νοσήματα Συνδετικού Ιστού (σκληρόδερμα, ρευματοειδής αρθρίτιδα, σύνδρομο Sjogren, δερματομυοσίτιδα ή πολυμυοσίτιδα, συστηματικός  ερυθηματώδης λύκος)
  • Σαρκοείδωση

3. ILDs άγνωστης αιτιολογίας

  • Ιδιοπαθής Διάμεση Πνευμονία
  • Ιδιοπαθής Πνευμονική Ίνωση
  • Μη ειδική Διάμεση Πνευμονία
  • Κρυπτογενής Οργανούμενη Πνευμονία
  • Λεμφοκυτταρική Διάμεση Πνευμονία

4. ILDs με διακριτή παθολογία [λεμφαγγειολειομυομάτωση (LAM)]

ΒΑΣΙΚΑ ΣΗΜΕΙΑ

  • Οι πιο σημαντικές ILDs είναι η σαρκοείδωση, η ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση, οι ILDs που σχετίζονται με συστηματικές νόσους, οι ILDs που οφείλονται σε φαρμακευτική έκθεση,η πνευμονοκονίαση και η πνευμονίτιδα από υπερευαισθησία.
  • Μόνο 1 στις 3 περιπτώσεις ILD είναι γνωστής αιτιολογίας.
  • Τα ποσοστά επιβίωσης στα 5 έτη κυμαίνονται από 20% για την ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση έως 100% για την κρυπτογενή οργανούμενη πνευμονία.
  • Τα υψηλότερα ποσοστά θνησιμότητας είναι περίπου 2,5 ανά 100.000 άτομα ανά έτος και παρατηρούνται στη Σκανδιναβία, Ολλανδία, Ισπανία και στα Βρετανικά νησιά.
  • Η αντιμετώπιση της ILD γνωστής αιτιολογίας είναι η πρόληψη και η διακοπή της έκθεσης. Για την ILD άγνωστης αιτιολογίας, η θεραπεία περιλαμβάνει κυρίως αντι-ινωτικά και αντιφλεγμονώδη φάρμακα.