ΔΙΑΜΕΣΕΣ ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΕΣ ΠΑΘΗΣΕΙΣ

Για τις περισσότερες ILDs, η απλή ακτινογραφία θώρακος αποκαλύπτει μειωμένους πνευμονικούς όγκους με αμφοτερόπλευρες δικτυωτές ή δικτυοζώδεις σκιάσεις. Η διαθεσιμότητα της υψηλής ευκρίνειας αξονικής τομογραφίας (HRCT) υπογράμμισε σημαντικές απεικονιστικές διαφορές μεταξύ παθήσεων που έχουν παρόμοια μοτίβα στις απλές ακτινογραφίες θώρακα. Τα χαρακτηριστικά της Ιδιοπαθούς Πνευμονικής Ίνωσης (IPF) που διακρίνονται στην απλή ακτινογραφία και στην HRCT είναι πολύ σημαντικό να αναγνωριστούν, γιατί μαζί με τη Σαρκοείδωση, η IPF είναι η πιο κοινή ILD. Επίσης, πολλές άλλες ILDs έχουν παρόμοια εμφάνιση κι έτσι οι εικόνες IPF αποτελούν πρωτότυπα μοτίβα ανταπόκρισης σε ινωτικό τραύμα στον πνεύμονα. Η απλή ακτινογραφία και η HRCT στην IPF αποκαλύπτει αμφοτερόπλευρη, περιφερική και βασική επικρατέστερη νόσο με δικτυοζώδεις διεισδύσεις, συχνά με κυστικές αλλαγές (εικόνα μελικηρήθρας).  Οι ανωμαλίες περιορίζονται στις υποϋπεζωκοτικές και εξαρτώμενες περιοχές του πνεύμονα. Θολή ύαλος, αυξημένη εξασθένηση του πνευμονικού ιστού χωρίς διαταραχή των υποβόσκων αιμοφόρων αγγείων ή βρόγχων απουσιάζουν ή εντοπίζονται σε μικρό  βαθμό στην κλασική IPF.
Υπεζωκοτική νόσος και σημαντική λεμφαδενοπάθεια δε διακρίνονται, αν και τα 2/3 των ασθενών με IPF έχουν μέτρια μεσοθωρακική αδενοπάθεια. Καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, η ακτινογραφία θώρακος αποκαλύπτει πολλαπλές μικροσκοπικές κύστες στις πιο εμπλεκόμενες περιοχές. Αυτό το κυστικό μοτίβο αντανακλά ίνωση τελικού σταδίου και αποτελεί χαρακτηριστικό πολλών ILDs τελικού σταδίου. Σε αντίθεση με το ινωτικού τύπου τραύμα, πολλές παθήσεις προκαλούν φλεγμονώδη ανωμαλία με διαφορετική εικόνα ακτινογραφίας.

ΒΑΣΙΚΑ ΣΗΜΕΙΑ

  • Οι πιο σημαντικές ILDs είναι η σαρκοείδωση, η ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση, οι ILDs που σχετίζονται με συστηματικές νόσους, οι ILDs που οφείλονται σε φαρμακευτική έκθεση,η πνευμονοκονίαση και η πνευμονίτιδα από υπερευαισθησία.
  • Μόνο 1 στις 3 περιπτώσεις ILD είναι γνωστής αιτιολογίας.
  • Τα ποσοστά επιβίωσης στα 5 έτη κυμαίνονται από 20% για την ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση έως 100% για την κρυπτογενή οργανούμενη πνευμονία.
  • Τα υψηλότερα ποσοστά θνησιμότητας είναι περίπου 2,5 ανά 100.000 άτομα ανά έτος και παρατηρούνται στη Σκανδιναβία, Ολλανδία, Ισπανία και στα Βρετανικά νησιά.
  • Η αντιμετώπιση της ILD γνωστής αιτιολογίας είναι η πρόληψη και η διακοπή της έκθεσης. Για την ILD άγνωστης αιτιολογίας, η θεραπεία περιλαμβάνει κυρίως αντι-ινωτικά και αντιφλεγμονώδη φάρμακα.